齒狀突發(fā)育畸形別名：齒狀突發(fā)育畸形
1.先天性齒狀突畸形，無神經(jīng)癥狀者，原則上應采取積極的治療措施。對老年人或年齡較小的兒童，應減少頸部活動，防止外傷，局部用頸托固定以維持或減緩其發(fā)展。同時，嚴密觀察病情變化，一旦出現(xiàn)神經(jīng)壓迫癥狀，即應采取積極的手術治療，穩(wěn)定寰樞椎。
2.齒狀突畸形造成寰椎明顯不穩(wěn)，合并有脊髓壓迫者應給予手術治療。手術方法為：（1）單純枕頸融合術；（2）寰樞椎融合術；（3）減壓及枕頸融合術。作者曾設計寰椎后弓切除和枕頸融合術獲得良好效果。近年Magerl設計了后路寰樞外側關節(jié)螺絲釘固定術，優(yōu)點是術后能夠立刻獲得寰樞關節(jié)牢固的固定，不需石膏床固定。
3.先天性齒狀突畸形合并顱底凹陷、寰椎枕骨化或枕骨大孔狹窄。此類病例由于多種畸形并存，對脊髓壓迫有多種因素，其中枕骨大孔后緣為重要致壓物。單純采用枕頸融合術不能達到治療目的，可采取枕骨大孔擴大和寰椎后弓切除減壓加植骨融合術，此手術可以直接切除致壓物并穩(wěn)定寰樞椎。
手術要點：（1）枕頸區(qū)顯露：自枕骨粗隆上方2.0cm至第4頸椎棘突作后正中切口，顯露過程分枕骨、頸椎及枕頸間三步進行。當寰椎向前移位時，后弓位置較深，宜以手指先觸及后弓，再小心作銳性切割剝離，后弓暴露范圍限于后弓結節(jié)兩側各1.5cm，以免損傷椎動脈；（2）枕骨大孔擴大和寰椎后弓切除減壓：先自枕骨大孔后上方2.0cm～2.5cm處鉆孔或用小型銳鑿鑿一洞，然后用沖擊式咬骨鉗向枕骨大孔方向擴延，最后切除枕骨大孔后緣及寰椎后弓。由于寰椎向前移位，位置較深，并與硬膜緊密接觸，切除應十分小心，必須充分游離后再予以切除。此外，對于枕骨大孔后緣和寰椎后弓與硬膜長期摩擦所形成的纖維束帶，應作縱形切開，使脊髓得到充分減壓；（3）植骨融合術：枕骨大孔擴大減壓后，在枕骨大孔上方2.0cm處鑿骨槽，將移植骨條植入，其下端修剪呈魚尾狀與第二頸椎棘突基底部相互嵌緊，嚴密縫合深層軟組織將移植骨條牢固固定；（4）術后石膏床固定，拆線后更換頭頸胸石膏固定。
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