脊柱裂別名:柱裂
(一)治療
囊性脊柱裂幾乎均須手術治療。如囊壁極薄或已破,須緊急或提前手術,其他病例以生后1~3個月內手術較好,以防止囊壁破裂,病變加重。如果囊壁厚,為減少手術死亡率,患兒也可年長后(1歲半后)手術。手術目的是切除膨出囊壁,松解脊髓和神經根粘連,將膨出神經組織回納入椎管,修補軟組織缺損,避免神經組織遭到持性牽扯而加重癥狀。對脊膜開口不能直接縫合時,則應翻轉背筋膜進行修補。包扎力求嚴密,并在術后及拆除縫線后2~3日內采用俯臥或側臥位,以防大小便浸濕,污染切口。
1.顯性脊柱裂
(1)單純脊膜膨出或神經癥狀輕微的類型:應盡早施術。如因全身情況等原因推遲施術時,應對局部加以保護,尤其是對脊髓外露者,應防止感染(圖7)。
(2)手術原則:是將后突的脊髓或神經根放歸椎管(先分離松解四周的粘連),之后切除多余的硬膜囊及修補椎板缺損處(植骨等)。
(3)因脊髓神經發(fā)育不全所引起的下肢癥狀:可在修補術后選擇相應的矯形術或矯形支具治療,亦可同時進行。
2.隱性脊柱裂
(1)一般病例:99%以上的病例勿需治療,但應進行醫(yī)學知識普及教育,以消除患者的緊張情緒及不良心理狀態(tài)。
(2)癥狀輕微者:應強調腰背肌(或腹肌)鍛煉。以增強腰椎局部的內在平衡。
(3)癥狀嚴重并已影響正常工作、生活者:應先做進一步檢查,確定有無合并腰椎椎管或根管狹窄癥、腰椎間盤脫(突)出癥及椎弓斷裂等。對伴發(fā)者,應以治療后者為主,包括手術療法。
(4)浮棘癥者:不應輕易施術,單純的浮棘切除術早期療效多欠滿意,主要是由于浮棘下方達深部的纖維組織多與硬膜囊粘連,此常是引起癥狀的原因,而企圖切除此粘連組織多較困難,應慎重。一般在切除浮棘的同時,將黃韌帶切開并翻向兩側(圖8,9)。
(5)吻棘癥:可行手術將棘突尖部截除之(圖5)。
對于長期排尿失?;蛞归g遺尿或持續(xù)神經系統(tǒng)癥狀加重的隱性脊柱裂,仔細檢查后,應予以相應的手術治療。手術的目的是切除壓迫神經根的纖維和脂肪組織。
對于出生時雙下肢已完全癱瘓及大小便失禁,或尚伴有明顯腦積水的脊髓脊膜膨出,手術后通常難以恢復正常。甚至加重癥狀或發(fā)生其他并發(fā)癥。
(二)預后
顯示脊柱裂腦脊膜膨出囊內常有神經根及脊髓受壓,因此可有運動及感覺方面障礙,預后欠佳。而隱性脊柱裂,一般預后較好。
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