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卵巢混合性生殖細胞-性索間質腫瘤

(一)治療
對青春期前患者,雖腫瘤體積較大,但腫瘤尚活動,與鄰近器官無粘連者,經術前測定患者為46,XX核型,及術中冷凍切片證實腫瘤不含其他惡性生殖細胞成分,仔細檢查腹腔及對側卵巢楔形活檢確定正常者,可行患側腫瘤摘除術或患側附件切除術。反之,則根據(jù)病人的年齡、合并其他惡性生殖細胞成分進行治療。施行全子宮和雙附件切除術,并酌情施行腫瘤細胞減滅術及盆腔淋巴清掃術,術后輔助化療和(或)放療。
(二)預后
卵巢混合性生殖細胞-性索間質腫瘤預后良好,但需長期隨訪。共隨訪12例病例,隨訪時間1~8.5年,存活9例,死亡3例(分別在術后5個月、5.5個月及1年),其中2例系術后再次手術而死亡。3例死亡病例中,1例合并無性細胞瘤、1例合并卵黃囊瘤及1例未合并其他生殖細胞腫瘤成分,故本瘤應視為惡性潛能的腫瘤。Talerman(1987)報道全部青春期前患者不合并無性細胞瘤或其他生殖細胞成分(包括1例對側卵巢為環(huán)小管性索瘤),分別在上述隨訪期1~7年內皆不帶瘤存活良好。發(fā)生于睪丸的本瘤均為單側,不合并其他惡性生殖細胞成分,術后不帶瘤存活良好。
但另一些病例證實,卵巢混合性生殖細胞-性索間質腫瘤患者合并其他惡性生殖細胞成分者,有4例均發(fā)生在青春期后,且合并無性細胞瘤,她們的年齡分別為16,22,25及31歲,其中1例16歲的病人同時合并內胚竇瘤(Hughesdon and Kumaraeamg,1970),切除腫瘤以后5個月復發(fā),幾個月后死于轉移性疾病。其他3例合并無性細胞瘤者,有1例有對側卵巢、腹腔及主動脈旁淋巴結轉移,這3例病人在外科手術及放射治療后隨訪,分別不帶瘤存活1,2,6年。

 

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