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多中心性網(wǎng)狀組織細胞增生癥別名:多中心性網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)組織細胞瘤病

(一)治療
本病無特效治療。非甾體類抗炎藥可緩解癥狀。進展期病例應(yīng)用免疫抑制劑,如環(huán)磷酰胺、苯丁酸氮芥等。糖皮質(zhì)激素治療可使少數(shù)病人暫時改善癥狀。
Liang提出本病藥物治療方案(1996)口服甲氨蝶呤,每周7.5mg,如病人能耐受可逐漸增至每周15~25mg,潑尼松開始劑量為每天0.5~1.0mg/kg,在3~4個月逐漸減量至停藥。如果病人不能耐受甲氨蝶呤或病情未緩解,可應(yīng)用環(huán)磷酰胺替代甲氨蝶呤,劑量為每天1.0~2.0mg/kg,或增加小劑量環(huán)磷酰胺每天0.5~1.0mg/kg。如不能耐受環(huán)磷酰胺,可用苯丁酸氮芥每天0.03~0.3mg/kg。關(guān)節(jié)癥狀明顯者,亦可采用中藥雷公藤治療。
(二)預(yù)后
大多數(shù)病人預(yù)后良好,少數(shù)廣泛器質(zhì)浸潤者,預(yù)后不良。

 

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