小兒神經(jīng)纖維瘤病別名：小兒多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤病
(一)治療
當腫瘤壓迫神經(jīng)系統(tǒng)有臨床癥狀時，可行手術切除，放射治療無效。
1.Ⅰ型神經(jīng)纖維瘤病 無特殊治療，當腫瘤生長迅速且有劇痛時應切除以防惡變。對叢狀神經(jīng)纖維瘤和中樞型神經(jīng)纖維瘤，應盡早施行手術。蔓狀神經(jīng)纖維瘤病變部位多為小蔓狀血管竇樣改變，血管極為豐富，因此手術時應注意在病變外正常組織處切口，徹底切除腫瘤及其周圍組織，術后還可利用激光技術“清掃”，以防復發(fā)。單側眶板缺如者可予修補，癲癇發(fā)作者應予抗癇治療。
2.Ⅱ型神經(jīng)纖維瘤病 本病主要是對癥治療，手術治療效果差，容易復發(fā)，因此原則上這類病人不適于做手術治療。較小的腫瘤可采用聚集放射療法，深部X射線及鐳放射治療無效。而腫瘤大到威脅病人生命時應考慮手術。
(二)預后
目前尚無有效的治療措施能阻止或逆轉NFⅠ的病程;Ⅱ型神經(jīng)纖維瘤病 癥手術治療效果差，容易復發(fā)。因此，防治關注的焦點集中在基因診斷和基因治療。
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