小兒肝炎再生障礙性貧血綜合征別名：小兒肝炎并發(fā)再生障礙性貧血
(一)治療
本病征應按肝炎治療同時按再生障礙性貧血做雙軌治療。盡管采用雄性激素、皮質(zhì)激素、抗生素和積極支持療法，常不能改變其預后，存活率僅10%左右。雄性激素和支持療法早期可使網(wǎng)織細胞增加，但粒細胞、血小板數(shù)難以回升。近年來使用免疫抑制藥、抗胸腺細胞球蛋白(ATG)、骨髓移植和胚肝等治療，使存活率明顯提高。部分一次免疫抑制療法無效的病例，重復第2次治療而獲得成功，若免疫抑制療法失敗者應早作骨髓移植，胎兒造血細胞移植可直接刺激骨髓造血功能，輸入的胎兒造血細胞越多越好，一般應為骨髓細胞的3～6倍，選擇胎齡4～5個月胚肝，因其粒系祖細胞含量達到最高峰，最宜選作移植。
(二)預后
本病征預后嚴重，病死率高達85%～90%，女性患者較男性略差。Gluckman等認為，治療前血液檢查結(jié)果，對預后判斷有重要價值，粒細胞<0.2×109/L，網(wǎng)織細胞<10×109/L，1年存活率僅40%，超過上述數(shù)值患者，1年存活率為77%。Gamitta將肝炎再障綜合征分為兩組，一組粒細胞和血小板嚴重受抑制，淋巴細胞比例>80%～85%，病死率高達90%，大多數(shù)病例在3個月內(nèi)死于感染或出血，失去自行緩解和獲得療效的機會;另一組骨髓輕度受抑制，周圍血計數(shù)較高，因此，有足夠的時間獲得療效或自行緩解，骨髓細胞增生顯著低下，非造血細胞比例增高者預后差。
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