單純輕度肺動(dòng)脈瓣狹窄需與室間隔缺損相區(qū)別，前者肺血量減少，后者增多，且雜音部位及性質(zhì)也有不同，前者雜音為噴射性在心音圖上呈菱形，后者雜音占全收縮期，在心音圖上呈一貫型。心導(dǎo)管檢查可協(xié)助鑒別，伴有青紫的重度肺動(dòng)脈瓣狹窄應(yīng)與法洛四聯(lián)癥鑒別，前者青紫出現(xiàn)較晚，肺動(dòng)脈區(qū)收縮期雜音較強(qiáng)，第2心音有分裂，但較弱，X線上常有肺動(dòng)脈段擴(kuò)張。
1.肺動(dòng)脈狹窄與其他心血管畸形的鑒別
(1)與原發(fā)性肺動(dòng)脈擴(kuò)張相鑒別：原發(fā)性肺動(dòng)脈擴(kuò)張，與輕度肺動(dòng)脈瓣狹窄極難鑒別。前者可有一個(gè)輕度的早期噴射性收縮期雜音，但不如后者粗糙，且很少伴有震顫。心電圖及向量心電圖正常，如有右室肥厚提示有肺動(dòng)脈瓣狹窄。超聲心動(dòng)圖可資鑒別，必要時(shí)需行右心導(dǎo)管檢查及心血管造影檢查以確診。
(2)與房間隔缺損相鑒別：房間隔缺損患者胸骨左緣之收縮期雜音不像肺動(dòng)脈狹窄患者那么響亮及粗糙，而且通常不伴有震顫;肺動(dòng)脈第2音固定分裂，但分裂不如肺動(dòng)脈狹窄者明顯，胸骨左緣常有舒張中期雜音。
(3)與室間隔缺損相鑒別：室間隔缺損患者胸骨左緣有非常響亮之全收縮期雜音并伴有震顫，沒(méi)有收縮期噴射音，X線片示左房左室大，肺血增多，心電圖示雙室肥厚或僅右室肥厚;超聲心動(dòng)圖可資鑒別。
(4)與室間隔完整的肺動(dòng)脈閉鎖相鑒別：對(duì)新生兒或小嬰兒患者應(yīng)注意鑒別二者。二者皆可有青紫及心力衰竭與肺血減少。最常見類型的肺動(dòng)脈閉鎖患者，右室常常發(fā)育不良，且無(wú)明顯心臟擴(kuò)大，心電圖呈左室肥厚，二維超聲心動(dòng)圖可初步鑒別。僅有選擇性電影心血管造影才可肯定鑒別閉鎖與嚴(yán)重狹窄。
(5)與三尖瓣下移畸形相鑒別：典型的物理體征與心電圖所見可資鑒別。
2.單純型肺動(dòng)脈狹窄與肺動(dòng)脈狹窄合并其他畸形的鑒別
(1)與肺動(dòng)脈瓣狹窄合并小型室間隔缺損相鑒別：此型者以漏斗部狹窄較多見，由于室間隔缺損較小，右室壓力可高于左室壓力。確切鑒別需靠心血管造影。
(2)與肺動(dòng)脈狹窄合并動(dòng)脈導(dǎo)管未閉相鑒別：此類患者臨床表現(xiàn)象動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，但在胸骨左緣上方有一個(gè)響亮的伴有震顫的收縮期雜音及一個(gè)噴射音，且有右心室肥厚的心電圖提示合并肺動(dòng)脈瓣狹窄?？山璩曅膭?dòng)圖以資鑒別。
(3)與Noonan綜合征相鑒別：本病患者50%可合并先天性心臟病，而最常見的合并畸形為肺動(dòng)脈瓣狹窄，常為肺動(dòng)脈發(fā)育不良型。此外，尚可合并房間隔缺損及左室心肌病。此癥患者有特殊面容，身材矮，翼狀頸，眼瞼下垂等，且有性腺功能低下可資鑒別。