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小兒細(xì)胞外膽固醇沉著綜合征別名:小兒Bury綜合征

(一)治療
目前尚無特殊療法。成人可試用氨苯砜治療,兒童則慎用。皮損處注射曲安西龍(去炎松)可能有效。
據(jù)記載成人內(nèi)服氨苯砜效果良好,曾有48h即可見效的報(bào)道。成人劑量:開始50mg,每晚服1次,連續(xù)3天;以后改為50mg,2次/d,連續(xù)3天;如無反應(yīng),可增至50mg,3次/d,第10天開始50mg,4次/d。兒童劑量為1.4mg/(kg·d),尚無兒童治療的經(jīng)驗(yàn),氨苯砜服用期間需服6天停1天,每10周停藥2周并密切觀察正鐵血紅蛋白血癥及溶血性貧血以及晚期的白細(xì)胞減少等毒副作用。
(二)預(yù)后
本病征于數(shù)年后,有自然痊愈可能,一般不影響患兒生長發(fā)育及患者的生命。

 

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