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小兒顱后窩室管膜瘤別名:小兒后顱凹室管膜瘤

(一)治療
手術(shù)切除為首選治療手段。因腫瘤多與腦干和后組腦神經(jīng)粘連,使手術(shù)全切除率降低,術(shù)中加強(qiáng)神經(jīng)電生理監(jiān)測將有利于更完全切除腫瘤,減少術(shù)后并發(fā)癥和死亡率。對于自四腦室底長出的腫瘤,不必勉強(qiáng)全切,可殘留一薄層腫瘤組織在四室底,以免損傷面丘和腦干,但手術(shù)務(wù)必使腦脊液梗阻恢復(fù)通暢。室管膜瘤對放療中度敏感,應(yīng)對殘余腫瘤和全腦、椎管實(shí)行放療。而且為了防止原發(fā)灶外的種植轉(zhuǎn)移的發(fā)生,對無轉(zhuǎn)移的間變型腫瘤也應(yīng)行預(yù)防性全腦脊髓放射治療。室管膜瘤較髓母細(xì)胞瘤化療敏感性更差,大劑量化療也不能產(chǎn)生顯著療效。但也有學(xué)者認(rèn)為化療能使殘余腫瘤增殖受到抑制,在二次手術(shù)時易從腦干和腦神經(jīng)處進(jìn)行剝離。
(二)預(yù)后
本病預(yù)后較差,在兒童尤為明顯。影響預(yù)后的主要因素有:病人的年齡、腫瘤的部位、手術(shù)的切除程度、腫瘤的病理類型,術(shù)后的放化療等。其中,手術(shù)切除程度更為重要。1995年P(guān)ollack報道腫瘤全切除組5年期無復(fù)發(fā)存活率(PFS)為75%~80%,而次全切除組僅為35%。本組術(shù)后1年存活率為42.7%,5年存活率為16.1%,死亡的原因均為局部復(fù)發(fā)后顱內(nèi)壓增高。

 

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