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小兒顱內(nèi)腫瘤別名:小兒中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤

(一)治療
小兒顱內(nèi)腫瘤以手術(shù)切除為主,對(duì)多數(shù)腫瘤,術(shù)后可輔以放射治療。惡性膠質(zhì)瘤可用化療或免疫治療。
1.手術(shù)治療 其原則及目的包括以下幾方面,盡可能行腫瘤全切除;保證術(shù)后能緩解顱內(nèi)高壓;手術(shù)應(yīng)解除或至少部分解除對(duì)重要神經(jīng)結(jié)構(gòu)的壓迫;不能全切除的腫瘤,應(yīng)盡量多切除以達(dá)到充分內(nèi)減壓為后期放、化療創(chuàng)造條件;對(duì)腦脊液循環(huán)梗阻者,手術(shù)主要目的是解除梗阻,恢復(fù)循環(huán)通暢;手術(shù)可明確腫瘤的組織學(xué)類(lèi)型。小兒腦組織處于發(fā)育期,有較強(qiáng)的代償能力,術(shù)后神經(jīng)系統(tǒng)功能損害恢復(fù)較成人快。
2.放射治療 小兒髓母細(xì)胞瘤、生殖細(xì)胞瘤對(duì)放療敏感,應(yīng)列為術(shù)后常規(guī)輔助治療。其次,各種類(lèi)型膠質(zhì)細(xì)胞瘤對(duì)放療也有一定效果,未能完全切除的腫瘤也應(yīng)使用。對(duì)較良性的顱咽管瘤、星形細(xì)胞瘤的放療早年存在爭(zhēng)議,但近來(lái)也傾向于術(shù)后放療能延緩腫瘤的復(fù)發(fā)。放療的指征包括:所有顱內(nèi)惡性腫瘤,不論切除程度如何;手術(shù)未能全切除的腫瘤;CT隨訪發(fā)現(xiàn)增長(zhǎng)較快的腫瘤。對(duì)于年齡小于3歲的患兒,應(yīng)特別考慮放射治療對(duì)發(fā)育腦組織的長(zhǎng)期副作用,可引起放射性腦壞死、甲狀腺功能低下、生長(zhǎng)發(fā)育遲緩、智商降低等并發(fā)癥。近來(lái)利用高劑量分割照射(hyperfraction radiotherapy,HFRT)、瘤腔間質(zhì)內(nèi)放療(interstitial irradiation,Ⅱ)和立體定向放射神經(jīng)外科(stereotactic,radio-neurosurgery)來(lái)提高放療效果減少副作用的研究取得了一定進(jìn)展。
3.化學(xué)治療 化療原則上是用于惡性腫瘤術(shù)后,與放療協(xié)同進(jìn)行,復(fù)發(fā)顱內(nèi)惡性腫瘤也是化療的指征,對(duì)兒童髓母細(xì)胞瘤的脊髓內(nèi)播散種植化療可做首選方法。給藥途徑視藥物的特征可選擇口服、靜脈、動(dòng)脈灌注等方式。常用的化療藥物有順鉑、長(zhǎng)春新堿、甲氨蝶啶等。近來(lái),對(duì)嬰幼兒采用術(shù)后早期化療來(lái)延遲放療開(kāi)始時(shí)間而不影響疾病控制效果的研究及大劑量多元聯(lián)合化療后輔以自體骨髓移植(high dose chemotherapy and autologous bone marrow rescue)來(lái)減少化療副作用的研究成為熱點(diǎn)。
(二)預(yù)后
小兒顱內(nèi)腫瘤的預(yù)后較成人差,主要因?yàn)樾猴B內(nèi)腫瘤惡性者多及良性腫瘤位置深在險(xiǎn)要而切除困難。不同類(lèi)型腫瘤術(shù)后生存期不同,患兒生存期長(zhǎng)短取決于下列因素:①手術(shù)切除程度。②腫瘤的組織類(lèi)型。③病人是否完成術(shù)后放療或化療。④腫瘤的部位及大小。⑤是否有復(fù)發(fā)和神經(jīng)系統(tǒng)內(nèi)外的種植或轉(zhuǎn)移。
本組隨訪的921例腦瘤患兒中5年生存率為36.2%,10年生存率為21.6%。其中星形細(xì)胞瘤5年生存率最高(62.6%),多形膠質(zhì)母細(xì)胞瘤5年生存率不到7.1%。

 

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