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小兒面肩肱型肌營(yíng)養(yǎng)不良別名:小兒肌營(yíng)養(yǎng)不良

(一)治療
目前尚無(wú)特殊的治療,支持治療是主要治療手段。由于受累的肌肉不同,患者容易出現(xiàn)肩部、背部、腹部及腿部疼痛,通過(guò)保守治療包括非甾體類抗炎藥、適當(dāng)?shù)倪\(yùn)動(dòng)鍛煉、理療可以緩解一些不適主訴。定做的塑料踝-足矯正器,可以減輕足下垂,并可明顯穩(wěn)定步態(tài)。伴有明顯腹部或者下背部疼痛或者兩者兼有的患者,可以使用定做的腰背緊身胸衣或腹帶,為無(wú)力的腹部肌肉群提供支撐。
目前尚無(wú)藥物可改善FSHD患者的肌力或延緩疾病的進(jìn)展。曾有學(xué)者使用潑尼松治療8例FSHD患者,但結(jié)果顯示并無(wú)多大益處。
(二)預(yù)后
肌無(wú)力發(fā)展呈下降型,首先累及面部肌肉,然后下移至肩胛肌、肱肌,最后影響骨盆肢帶肌,對(duì)患者的壽命無(wú)明顯影響。

 

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    第三軍醫(yī)大學(xué)第二附屬醫(yī)院
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