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小兒遺傳性血管神經(jīng)性水腫

(一)治療
避免誘發(fā)因素如損傷等,外科或口腔科手術(shù)時(shí)宜預(yù)防性給予新鮮血漿。使用C1 INH可用于治療和長(zhǎng)期預(yù)防,尚處于實(shí)驗(yàn)研究階段。半合成雄性激素達(dá)那唑(danazol)用于急性發(fā)作的預(yù)防,可提高血清C1 INH水平增高,其機(jī)制還不清楚,兒童應(yīng)慎用。氨基己酸可用于預(yù)防,成人劑量7~8g/d,兒童相應(yīng)減量。氨基己酸可致嚴(yán)重肌病,宜用最小有效劑量。注射鹽酸哌替啶可減輕腹痛。急性發(fā)作時(shí)可用0.01ml/kg腎上腺素和抗組胺藥物消除水腫。糖皮質(zhì)激素?zé)o作用。
(二)預(yù)后
大多數(shù)兒童患者無(wú)成人病情嚴(yán)重,但可死于致命性喉水腫,40歲后可逐漸緩解。

 

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