新生兒先天性膽道閉鎖

(一)治療
1.手術治療一旦確診膽道閉鎖，手術是惟一的治療方法，凡確定診斷或未能排除本病均應及早行手術治療，進行膽道重建。出生60天內是重建膽道適宜的手術時機，超過3個月繼發(fā)成膽汁性肝硬化，肝功能損害不可逆，手術后效果差。
(1)手術適應證：
①直接膽紅素持續(xù)升高3周以上。
②排白陶土或淡黃色大便2周。
③肝臟明顯硬于同齡兒。
(2)手術方式：吻合術為主要手術方式，分別為：
①肝門-十二指腸吻合術。
②肝門-空腸Roux-Y吻合術。
③肝門-膽囊吻合術。
④肝移植術：晚期肝損害不可逆時，可施行肝移植術。
2.術后治療術后需促進膽汁分泌，預防術后膽管炎，術后宜靜滴頭孢菌素及氨基糖苷類等抗生素。術后利膽可用去氫膽酸與潑尼松龍，效果較好，亦有報道推薦用前列腺素E和高血糖素的，術后若黃疸不退，或退而復現，均應在2個月內再作手術。糾正術后氨基酸代謝異常，保證熱量、必需脂肪酸、氨基酸、脂溶性維生素及鐵、鋅等微量元素的供給。
(二)預后
有報告在生后60天以內手術者其黃疸消退率在90%以上，而在生后90～120天以上手術者，黃疸消退率在30%以下，即使手術做到良好的膽汁引流，也難免術后死于肝功能衰竭，故膽道閉鎖手術的時間，最好在生后6～10周，不宜超過生后90天。

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