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糖原貯積病別名:糖原累積病

(一)治療
1.Ⅰ型
(1)防治低血糖:急性發(fā)作時(shí)立即靜脈注射25%葡萄糖,維持血糖于2.22~6.66mmol/L。每2~3小時(shí)進(jìn)食高蛋白、低脂肪飲食1次。
(2)防治酸中毒:血乳酸高,應(yīng)服碳酸氫鈉。
(3)防治感染。
(4別嘌醇(別嘌呤醇)治療高尿酸血癥。
2.Ⅱ型目前尚無(wú)有效療法。
3.Ⅲ型進(jìn)食宜少量多餐,高蛋白飲食,限制脂肪和總熱量。試用苯妥英(苯妥英鈉)防治低血糖。
4.Ⅴ型
①避免疲勞和劇烈運(yùn)動(dòng)。
②運(yùn)動(dòng)前預(yù)備葡萄糖或果糖或給予異丙腎上腺素。
5.Ⅵ型 宜高蛋白飲食,少量多餐。苯妥英(苯妥英鈉)防治低血糖。
(二)預(yù)后
Ⅳ型無(wú)特效療法,預(yù)后差,多死于繼發(fā)感染。Ⅵ型隨著年齡增長(zhǎng),肝臟可縮小,預(yù)后較好。糖原貯積?、裥停跣?,Ⅶ型經(jīng)過適當(dāng)治療預(yù)后較好。

 

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  • 丁泓文 丁泓文 副主任醫(yī)師
    暨南大學(xué)附屬第一醫(yī)院
    泌尿外科
  • 陳   潔 陳 潔 主任醫(yī)師
    暨南大學(xué)附屬第一醫(yī)院
    泌尿外科
  • 靳剛勇 靳剛勇 副主任醫(yī)師
    云陽(yáng)縣中醫(yī)院
    內(nèi)科
  • 胡明道 胡明道 主任醫(yī)師
    昆明醫(yī)科大學(xué)第二附屬醫(yī)院
    肝膽外科
  • 郭洪濤 郭洪濤 主任醫(yī)師
    新疆醫(yī)科大學(xué)第六附屬醫(yī)院
    中醫(yī)科
  • 原培稼 原培稼 執(zhí)業(yè)醫(yī)師
    長(zhǎng)治醫(yī)學(xué)院附屬和濟(jì)醫(yī)院
    中醫(yī)科
  • 唐家彥 唐家彥 副主任醫(yī)師
    中山市博愛醫(yī)院
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  • 李濟(jì)從 李濟(jì)從 主任醫(yī)師
    利辛縣人民醫(yī)院
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