(一)治療
一旦確診為IPF，不論急性、慢性、早期或晚期病人，都應(yīng)首先考慮使用皮質(zhì)激素治療。如能早期使用激素，可減少肺泡炎的發(fā)生促使?jié)B出與細胞成分的吸收和防止向纖維化演變。皮質(zhì)激素可調(diào)節(jié)炎癥和免疫過程，降低免疫復(fù)合物的含量，改善肺泡內(nèi)巨噬細胞的功能，間接影響T淋巴細胞的作用，使肺泡巨噬細胞產(chǎn)生的趨化因子降低。
1.皮質(zhì)激素 雖作為治療的首選，但效果并不滿意，治療有效率在15%～50%，平均20%左右。
潑尼松(強的松)的使用，目前尚無公認的統(tǒng)一的經(jīng)過前瞻性對照研究的治療方案，多憑臨床經(jīng)驗進行治療，起始及治療劑量可用1～1.5mg/(kg·d)口服，若臨床癥狀改善2～3周后逐漸減至30～40mg/d，密切觀察3～6個月，若病情穩(wěn)定，漸減至15～30mg/d，維持1年或更久。
皮質(zhì)激素治療IPF，有一部分病人不能控制病情，此時可配合硫唑嘌呤或環(huán)磷酰胺，已有一系列報道認為在皮質(zhì)激素治療無效的患者加用或改用此類藥物，可能有一定作用，但無論是治療方案、劑量配伍等均需更多有計劃的前瞻性臨床經(jīng)驗積累。
2.環(huán)磷酰胺(CTX) 一般用量100～150mg/d口服，或靜脈400mg注射1周1次，或200mg靜脈1周2次?？偭靠蛇_8～12g，白細胞計數(shù)保持不低于4000/mm3。
甲氨蝶呤口服較為方便，10mg每周1次口服。
3.中藥治療 也有報道用中藥黃芪預(yù)防治療肺纖維化的動物實驗結(jié)果令人滿意。認為黃芪可能通過調(diào)節(jié)整體及肺局部的自身免疫應(yīng)答來減輕免疫損傷和肺纖維化。
其他對癥治療包括氧氣療法，控制細菌和真菌感染十分重要。
肺移植已被列為徹底治療肺纖維化的公認方案，一些技術(shù)先進國家已開展并收到效果。
(二)預(yù)后
IPF預(yù)后不良，無特殊治療方法，其自然發(fā)展病程自發(fā)病到死亡平均為4年，雖有少數(shù)患者可自然緩解，或病情持續(xù)穩(wěn)定，但大多數(shù)患者存活在3～5年。經(jīng)皮質(zhì)激素和綜合治療部分病人可延長到6年，但最終死于呼吸衰竭。最快的急性型2周內(nèi)死亡，最長可達15年。有的作者統(tǒng)計30例病人預(yù)后，平均發(fā)病年齡為62.1±7.4歲，3年內(nèi)生存率70%，5年內(nèi)生存率50%，死亡者中75%死于呼吸衰竭。發(fā)現(xiàn)60歲左右發(fā)病者存活時間較長，70歲左右者死亡率較高。其他如血沉快、血IgG增高、PaO2下降程度大、肺功能下降、BALF細胞總數(shù)下降明顯者預(yù)后差。因此，可以高齡、呼吸困難較重、慢性炎癥、低氧血癥、限制性肺功能障礙、肺部X線陰影擴大、BALF細胞總數(shù)降低等作為判斷IPF預(yù)后不良的重要因素。