(一)治療
慢性肺心病患者，常伴有多系統(tǒng)、多器官功能損害和衰竭，如不及時搶救，可導致死亡。因此，肺心病的治療，除處理肺胸基礎疾病，改善肺心功能外，還必須維護各系統(tǒng)器官的功能，采取積極的措施予以救治。
1.常規(guī)治療 積極控制感染，通暢呼吸道，改善呼吸功能，糾正缺氧和二氧化碳潴留，控制呼吸和心力衰竭。
(1)積極控制肺部感染：肺部感染是肺心病急性加重最常見的原因，積極控制肺部感染才能使病情得到好轉。據(jù)報道，20世紀80年代以來引起肺部感染的細菌由以前的革蘭陽性球菌為主轉變?yōu)楦锾m陰性桿菌，其中以克雷白桿菌，銅綠假單胞菌和大腸埃希菌為主。此外，真菌，卡氏肺囊蟲以及軍團菌的感染也日益增多?；颊呷朐汉螅詈迷趹每股刂熬妥鎏蹬囵B(yǎng)及藥物敏感實驗，以便找到確切的感染病原菌作為選用抗生素的依據(jù)。在還沒有培養(yǎng)結果前，根據(jù)感染的環(huán)境及痰涂片革蘭染色選用抗菌藥物。院外感染以革蘭陽性菌占多數(shù)院內(nèi)感染則以革蘭陰性菌為主?；蜻x用二者兼顧的抗菌藥物。常用的有青霉素類、氨基糖苷類、氟喹諾酮類及頭孢菌素類等抗菌藥物。選用廣譜抗菌藥物時必須注意可能繼發(fā)的真菌感染。培養(yǎng)結果出來后，根據(jù)病原微生物的種類，選用針對性強的抗生素，如肺炎鏈球菌可選用大劑量青霉素G治療，亦可用大環(huán)內(nèi)酯類抗生素;銅綠假單胞菌應選用頭孢他啶(頭孢噻甲羧肟)治療;克雷白桿菌多主張聯(lián)合應用二代或三代頭孢霉素加氨基糖苷類抗生素治療。抗生素應用一般以10～14天為一療程，但主要是根據(jù)患者具體情況而定。
(2)通暢呼吸道：肺心病急性發(fā)作期患者由于氣道內(nèi)炎癥使黏膜充血水腫、腺體分泌增加以及痰液引流不暢因素，使呼吸道阻塞進一步加重。為了改善通氣功能，首先應清除口咽部分泌物，防止胃內(nèi)容物反流至氣管，可以經(jīng)常變換體位，鼓勵用力咳嗽以利排痰。久病體弱、無力咳痰者，咳嗽時用手輕拍患者背部協(xié)助排痰。如通氣嚴重不足、神志不清、咳嗽反射遲鈍且痰多黏稠未能咳出阻塞呼吸道者，應及時建立人工氣道，經(jīng)氣管導管定期吸痰。鼓勵患者多飲水，糾正失水，濕化氣道及痰液。另外可應用黏液溶解劑和祛痰劑，常用藥物為乙酰半胱氨酸和溴己新。同時應用擴張支氣管改善通氣的藥物，如：
①支氣管舒張藥：
A.選擇性β2受體興奮藥：能選擇性興奮支氣管平滑肌的β2受體，激活腺苷酸環(huán)化酶使三磷腺苷轉化為環(huán)磷酸腺苷(cAMP)，發(fā)揮支氣管舒張的作用。常用口服的制劑有沙丁胺醇(舒喘靈)2.4～4.8mg，3次/d;特布他林(博利康尼)1.25～2.5mg，3次/d。吸入的制劑有沙丁胺醇(舒喘靈,喘樂寧)200μg，3次/d。
B.茶堿類藥物：該藥主要通過抑制磷酸二酯酶，減少cAMP水解，使支氣管平滑肌細胞中cAMP水平上升，從而發(fā)揮支氣管舒張的作用。此外，茶堿類藥物還有強心利尿，興奮呼吸中樞以及恢復膈肌疲勞等作用。氨茶堿常用劑量為每次0.1～0.2g口服，3次/d。
②消除氣道非特異性炎癥：皮質(zhì)激素能通過腺苷酸環(huán)化酶增強β2受體興奮藥的效應，舒張支氣管，還可以阻斷或抑制某些炎癥介質(zhì)的合成與釋放，從而減輕炎癥反應。常用口服藥物潑尼松，吸入藥物有倍氯米松(beclomethasone，必可酮)。皮質(zhì)激素類藥物的劑量應因人而異，其劑量不宜過大，以免引起不良的后果。
(3)糾正缺氧和二氧化碳潴留：
①氧療：是通過增加吸入氧濃度，從而提高肺泡內(nèi)氧分壓，提高動脈血氧分壓和血氧飽和度，降低呼吸肌做功和肺動脈高壓，減輕右心負荷。缺氧不伴二氧化碳潴留(Ⅰ型呼衰)的氧療應給予高流量吸氧(>35%)，使PaO2提高到8kPa(60mmHg)或SaO2達90%以上。注意吸高濃度氧不宜時間過長，以免發(fā)生氧中毒。對于缺氧伴明顯二氧化碳潴留(Ⅱ型呼衰)的氧療應予以低流量持續(xù)吸氧，其原因為缺氧與二氧化碳潴留同時存在時，二氧化碳的增高不能興奮呼吸中樞，反而抑制，出現(xiàn)二氧化碳麻醉狀態(tài)。呼吸的興奮主要靠低氧性驅(qū)動作用，即低氧血癥刺激頸動脈竇及主動脈化學感受器，反射性的引起呼吸中樞興奮。如果給予高流量氧，勢必取消低氧性驅(qū)動作用而使呼吸抑制。此外，吸入高濃度的O2解除低氧性肺血管收縮，使肺內(nèi)血流重新分布，加重通氣與血流比例失調(diào)，使有效肺泡通氣量減少。
氧療可采用雙腔鼻管、鼻導管或面罩進行吸氧，以1～2L/min的氧流量吸入。吸氧后如呼吸困難減輕，發(fā)紺有所改善，心率減慢，且無意識障礙表現(xiàn)，則可繼續(xù)給予吸氧。
②呼吸興奮藥：呼吸興奮藥通過刺激呼吸中樞或周圍化學感受器，增加通氣量，改善缺氧和促進CO2排出，同時，患者的氧耗量和CO2產(chǎn)生量亦相應增加，另外，劑量偏大時常引起皮質(zhì)興奮、肌肉抽搐、顏面潮紅和心律失常等副作用，故臨床上使用呼吸興奮藥時應掌握好適應證?；颊叩屯饬咳粢灾袠幸种茷橹鳎庾R障礙不重而氣道尚通暢的肺心病呼吸衰竭患者，呼吸興奮藥療效較好。對于嚴重支氣管痙攣，痰液引流不暢，以肺炎、肺水腫和肺廣泛間質(zhì)纖維化等引起的換氣功能障礙為主要病變者，則呼吸興奮藥有弊無利，不宜使用。呼吸興奮藥包括有尼可剎米(可拉明)、洛貝林、多沙普侖(doxapram)、都可喜(almitrine)等。嗜睡的患者可先靜脈緩慢推注0.375g，隨即以1.875～3.75g加入500ml液體中，按25～30滴/min靜滴。密切觀察患者的睫毛反應、意識狀態(tài)、呼吸頻率、動脈血氣的變化，以便調(diào)節(jié)劑量。
③機械通氣：對于嚴重呼衰患者，應及早進行機械通氣，詳見呼吸衰竭。
(4)糾正酸堿失衡和電解質(zhì)紊亂：肺心病急性加重期容易出現(xiàn)酸堿失衡和電解質(zhì)紊亂，常見的酸堿失衡類型是呼吸性酸中毒、呼吸性酸中毒合并代謝性酸中毒或代謝性堿中毒，呼吸性酸中毒的治療，關鍵在于改善通氣，呼吸性酸中毒合并代謝性酸中毒時，pH明顯降低，當pH<7.2時，治療上除注意改善通氣外，還應根據(jù)情況適當靜滴碳酸氫鈉溶液，邊治療邊觀察，呼吸性酸中毒合并代謝性堿中毒時，大多與低血鉀、低血氯有關，治療上應注意補充氯化鉀;堿血癥明顯者也可酌情應用乙酰唑胺(醋氮酰胺)或鹽酸精氨酸治療。此外，危重患者可能出現(xiàn)三重性酸堿失衡，應及時發(fā)現(xiàn)并進行治療。電解質(zhì)紊亂應連續(xù)監(jiān)測，采取針對性治療。近年來除對鉀、鈉、氯、鈣及鎂等電解質(zhì)進行監(jiān)測外，還重視低磷血癥問題。
(5)降低肺動脈壓：有效的氧療可能是降低肺動脈壓最主要的措施。目前尚無選擇性降低肺動脈壓的藥物。酚妥拉明和硝苯地平(硝苯吡碇)有一定效果，應用時需注意觀察血壓及心臟反應。
(6)控制心力衰竭：肺心病心力衰竭的治療與其他心臟病心力衰竭的治療有其不同之處，因為肺心病患者一般在積極控制感染、改善呼吸功能后心力衰竭便能得到改善。但對治療后無效或較重患者可適當選用利尿、正性肌力藥或血管擴張藥。
①利尿藥：以達到消除水腫，減少血容量和減輕右心負荷的目的。利尿藥的應用原則是少量頓服法、保鉀與排鉀利尿藥聯(lián)合應用。如氫氯噻嗪(雙氫克尿噻)25～50mg，1～3次/d，或加用保鉀利尿藥，如氨苯蝶啶50～100mg，1～3次/d，尿量多時需補氯化鉀，并應注意電解質(zhì)監(jiān)測。重度而急需行利尿的患者可用呋塞米20mg肌注或口服。強效快速利尿藥一般應避免使用，但個別重度水腫口服治療無效者，可應用呋塞米(速尿)20～40mg肌內(nèi)或靜脈注射，視具體情況每天1～2次。利尿藥應用后易出現(xiàn)低鉀、低氯性堿中毒，痰液黏稠不易咳出和血液濃縮，應注意預防
②正性肌力藥：肺心病右心衰竭應用強心藥的療效較其他心臟病為差，且因低氧血癥、感染、電解質(zhì)紊亂等易出現(xiàn)毒副作用，如心律失常等。故洋地黃類藥物的劑量宜小，一般為常規(guī)劑量的1/2或2/3量，同時選用作用快、排泄快的洋地黃類藥物，如毒毛花苷K(毒毛旋花子苷K)0.125～0～25mg，或毛花苷C(毛花苷丙,西地蘭)0.2～0.4mg加于10%葡萄糖液內(nèi)靜脈緩慢推注。用藥前應注意糾正缺氧，防治低鉀血癥，以免發(fā)生洋地黃藥物毒性反應。低氧血癥、感染等均可使心率增快，故不宜以心率作為衡量洋地黃類藥物的應用和療效的指征。應用指征是：A.感染得到控制，低氧血癥已糾正，使用利尿藥不能得到良好的療效而反復水腫的心力衰竭患者;B.無明顯感染的以右心衰竭為主要表現(xiàn)患者;C.出現(xiàn)急性左心衰竭者。
③血管擴張藥的應用：血管擴張藥作為減輕心臟前、后負荷，降低心肌耗氧量，增加心肌收縮力，對部分頑固性心力衰竭有一定效果，但并不像治療其他心臟病那樣效果明顯。血管擴張藥在擴張肺動脈的同時也擴張體動脈，往往造成體循環(huán)血壓下降，反射性使心率增快，血氧分壓下降、二氧化碳分壓上升等副作用。因而限制了一般血管擴張藥在肺心病的臨床應用。鈣通道阻滯藥、中藥川芎嗪、一氧化氮(NO)等有一定降低肺動脈壓效果而無副作用。
(7)腦水腫的處理：肺心病患者因嚴重低氧血癥和高碳酸血癥常合并肺性腦病，臨床上出現(xiàn)神經(jīng)精神癥狀和顱內(nèi)高壓腦水腫等表現(xiàn)。因此，除給予上述有關的肺心病處理外，應盡快降低顱內(nèi)壓，減輕腦水腫，并控制其神經(jīng)精神癥狀。①脫水藥，可減輕或消除腦水腫，降低顱內(nèi)壓。如使用不當可導致血液濃縮和電解質(zhì)紊亂，因此僅用于腦水腫或有腦疝。一般選用20%甘露醇0.5～1.0g/kg/次，快速靜脈滴注，1～2次/d。用藥期中應密切注意血電解質(zhì)改變。②皮質(zhì)激素，能降低顱內(nèi)壓，減輕腦水腫，解除支氣管痙攣，抑制支氣管腺體分泌，促進肺部炎癥吸收，以及改善因慢性缺氧繼發(fā)腎上腺皮質(zhì)功能不全，對肺性腦病患者尤為有利，用藥期間必須與有效抗生素及保護胃黏膜藥物，如枸櫞酸鉍鉀(得樂)、復方鋁酸鉍(胃必治)等配合使用，以免發(fā)生呼吸道感染惡化和誘發(fā)上消化道出血。大多采用地塞米松10mg，氨茶堿0.25g及尼可剎米1.875g加于5%葡萄糖液500ml中靜脈滴注，視病情輕重，每天給予1～3劑，待肺性腦病癥狀緩解，腦水腫減輕后，可減量而至停用。
(8)加強護理工作：本病多急重、反復發(fā)作，多次住院，造成患者及家屬思想、精神上和經(jīng)濟上的極大負擔，加強心理護理，提高患者對治療的信心，配合醫(yī)療十分重要。同時又因病情復雜多變，必須嚴密觀察病情變化，宜加強心肺功能的監(jiān)護。翻身、拍背排除呼吸道分泌物是改善通氣功能一項有效措施。肺心病患者的管理及衛(wèi)生知識教育已引起了重視。
2.擇優(yōu)方案
(1)監(jiān)測生命體征：包括體溫、血壓、脈搏、呼吸，了解腹痛情況。
(2)禁食、胃腸減壓，糾正電解質(zhì)紊亂，成人每天補3～4g鉀，血鈣低時可予以補鈣。
(3)解痙鎮(zhèn)痛，常用阿托品0.5mg肌注，或哌替啶(度冷丁)50mg肌注。
(4)奧曲肽(善得定)，首劑0.1mg，靜注，以后0.1mg，靜滴，持續(xù)24h。
(5)制酸劑，常用法莫替丁20mg，2次/d，靜滴。
(6)抑制胰酶活性，常用抑肽酶20萬～50萬U/d，分2次靜滴。
(7)如存在感染時應予以廣譜抗生素，氧氟沙星400mg/d，靜滴。
(8)注意觀察病情，如有手術指征應及早進行手術。
3.康復治療 原則上是采用中西醫(yī)結合的綜合措施，目的是增強患者的免疫功能，去除誘發(fā)因素，減少或避免急性加重期的發(fā)生，希望逐漸使肺、心功能得到部分或全部恢復。如長期氧療，調(diào)整免疫功能等。
(1)適當?shù)慕∩砑昂粑″憻挘郝苑涡牟〉牟∪梭w力狀況都較差，醫(yī)生應當確定其體力情況，如果其肺功能已無保留，則鍛煉、運動已非指征。日常生活的費力程度應降低到最小耗氧量，或可建議病人保持一個獨自生活人的水平，例如穿衣戴帽等簡單日常生活活動。但對于保留一定肺功能的病人則必須有一個漸進性的體育鍛煉，同時可能要補給氧氣以便支持病人作足夠時間的活動，每天做幾次膈肌鍛煉(每次10～15min)亦可以減少呼吸肌疲勞。
(2)氧氣治療：對于處于休息狀態(tài)的病人，其氧分壓仍低于7.33kPa(55mmHg)者需要在家庭給予補充氧的治療，使其最低氧濃度達到8.66kPa(65mmHg)。
(3)藥物治療：主要針對減少氣短胸悶，其他是控制咳嗽和痰的分泌。由于治療是非治愈性的，故必須權衡其療效與不良反應的得失。所有的藥物都要為病人寫清楚用法，因其認知力和近事記憶受年齡及低氧血癥影響而減退。①控制咳嗽與痰：如果咳嗽與痰并非由感染引起，則避免刺激物(煙、油、煤氣等)最重要和最有效。因為咳嗽是自然的保護機制，不應該用藥物完全抑制，但費力及頻繁的咳嗽可能引起肋骨骨折或暈厥，必要時可以用麻醉性鎮(zhèn)痛藥短程治療。充足進水可以使痰液稀釋及易咳出。增強免疫力的中西藥物，包括酪蛋白(核酪)、凍干卡介苗、轉移因子等都可在不發(fā)病季節(jié)應用(冬病夏治)，對減少急性發(fā)作及減少感冒都有作用。②減少胸悶氣短,該癥狀部分原因是呼吸肌疲勞，由于活動過多而通氣有限所致，故應當減少體力工作，以減少耗氧量及肌肉疲勞傾向。呼吸肌的疲勞可以應用β2受體興奮藥包括聯(lián)合應用氨茶堿(茶堿片)、沙丁胺醇(舒喘靈,喘樂寧)等擴張支氣管而獲得改善。
4.營養(yǎng)療法 肺心病多數(shù)有營養(yǎng)不良(占60%～80%)，營養(yǎng)療法有利于增強呼吸肌力及免疫功能改善，提高機體抗病能力。熱量供應至少為每天12.54kJ/kg(30kcal/kg)，其中碳水化合物不宜過高(一般≤60%)，因為糖的呼吸商高，過多二氧化碳生成會增加呼吸負荷;蛋白質(zhì)的供應為每天1.0～1.5g/kg。
(二)預后
預后因原發(fā)疾病不同而異，與緩解期時的心肺功能狀況及是否得到積極正確緩解期治療管理密切相關。病死率已隨醫(yī)療技術的發(fā)展而逐年下降，從20世紀70年代的30%左右降至目前12%～17%。沒有危重合并癥的肺心病失代償者經(jīng)積極合理搶救治療，預后仍較好;合并有肺腦、消化道大出血、DIC、多器官功能衰竭者預后較差，合并三個器官衰竭者病死率為50%以上，合并四個器官衰竭者病死率在90%以上。肺心病的預防主要是基礎疾病防治。