純紅細(xì)胞再生障礙別名：純紅細(xì)胞再生障礙性貧血
(一)治療
為了減輕癥狀，患者常需輸紅細(xì)胞，一般1～2周輸1次。其他常用的治療方法如下：
1.首選藥物為皮質(zhì)激素 它可使某些患者獲得緩解。如用甲潑尼龍(甲基強(qiáng)的松龍)1g/d，靜滴3天后改用潑尼松(強(qiáng)的松)口服。如用潑尼松，40～60mg/d。雄激素也對(duì)某些患者有效，治療須持續(xù)較長時(shí)間，需數(shù)月至半年。
2.免疫抑制劑 抗胸腺細(xì)胞球蛋白(ATG)有效率50%，環(huán)孢素(環(huán)孢素A )5～15mg/(kg·d)根據(jù)血藥濃度調(diào)節(jié)劑量全血藥濃度，在200～400mg/ml為宜，有效率65%～82%左右。靜脈注射大劑量人血丙種球蛋白(丙種球蛋白)400mg/(kg·d)×5天。
3.胸腺切除術(shù) 當(dāng)發(fā)現(xiàn)胸腺腫大時(shí)進(jìn)行手術(shù)切除。切除的目的是可以準(zhǔn)確的診斷有無惡性變，并促進(jìn)骨髓造血。有人報(bào)道純紅再障56例，其中25例作了胸腺切除，16例有效。另有5例胸腺X線照射，皆無效。純紅再障如無胸腺腫大、無胸腺瘤者，切除無效。
4.血漿置換以去除血漿中的免疫抑制物。
5.紅細(xì)胞生成素(EPO) 大量EPO治療可產(chǎn)生一過性療效。
6.脾臟切除術(shù) 約14%患者有效。
(二)預(yù)后
多數(shù)患者通過去除病因，免疫抑制劑的治療可達(dá)緩慢，少數(shù)患者可治愈，30%左右的患者或?yàn)殡y性PRCA、病性反復(fù)，少數(shù)死于嚴(yán)重感染，繼發(fā)性血色病、心功能衰竭。少數(shù)可發(fā)展為急性白血病。
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