氣管及支氣管發(fā)育障礙

(一)治療
不論何種類(lèi)型的氣管支氣管發(fā)育障礙手術(shù)治療為惟一有效的手段。
1.氣管支氣管閉鎖建議行氣管或支氣管成形術(shù)手術(shù)治療以防止肺膿腫。目前采用的氣管閉鎖重建術(shù)，首先閉死遠(yuǎn)端食管、胃造瘺，在食管內(nèi)插入氣管插管，使其位于食管氣管瘺水平之上，機(jī)械通氣及腸道喂養(yǎng)9個(gè)月后，在上段氣管造瘺，斷離氣管食管連接，稍后間位結(jié)腸代食管重建消化道。
2.氣管支氣管狹窄 Jaffe(1997)報(bào)告氣囊擴(kuò)張術(shù)治療6例先天性或繼發(fā)性氣管、支氣管狹窄，其中4例成功，重復(fù)支氣管擴(kuò)張對(duì)于保護(hù)正常的肺組織功能和治療感染可能是必需的。如果支氣管擴(kuò)張術(shù)后感染不能消退，行支氣管成形術(shù)可減少肺切除的比率。也有人用激光治療肉芽腫性氣管支氣管狹窄。
3.氣管憩室 McLaughlin等(1985)報(bào)告了18例副支氣管兒童患者，表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的肺炎和其他呼吸道癥狀，5例支氣管造影顯示支氣管狹窄和受累肺段支氣管擴(kuò)張，手術(shù)切除后癥狀緩解。
4.支氣管異常起源支氣管與食管異常交通會(huì)引起嬰幼兒期持續(xù)或反復(fù)發(fā)作的肺炎。手術(shù)切除慢性感染的肺部組織上述癥狀得以緩解。
5.氣管食管瘺治療原則：
①避免吞咽物或胃反流物進(jìn)入呼吸道;
②防治肺部并發(fā)癥;
③維持營(yíng)養(yǎng)及水鹽平衡。
手術(shù)治療目的：
①閉合瘺口、切除瘺管;
②建立食管連續(xù)性?？梢黄谕瓿桑缇植織l件不理想、感染重、全身狀況差等，可二期完成手術(shù)。
(二)預(yù)后
氣管支氣管閉鎖行氣管或支氣管成型術(shù)手術(shù)，患兒在術(shù)后仍不能長(zhǎng)期存活，但也有手術(shù)成功的報(bào)告。單純氣管、支氣管食管瘺者手術(shù)預(yù)后佳，生存率可達(dá)68%，而合并食管閉鎖者，手術(shù)預(yù)后較差，術(shù)后食管支氣管瘺復(fù)發(fā)率在3%～22%。氣管憩室和支氣管異常起源合并感染手術(shù)治療預(yù)后較好。

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