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間歇依賴型尖端扭轉(zhuǎn)型室性心動過速別名:后天獲得性長Q-T間期綜合征

(一)治療
1.去除誘因 如停用抗心律失常藥,糾正電解質(zhì)紊亂,尤其是及時糾正低血鉀,并要補充鎂,因低血鎂得不到糾正,則低血鉀的糾正也困難。一些過緩的心律失常系原發(fā)的心臟疾病所致,故對它們及原發(fā)病均應(yīng)積極治療。
2.藥物治療
(1)異丙腎上腺素:靜脈滴注,從1μg/min開始,調(diào)節(jié)劑量逐漸增加,使心率維持在100~110次/min(劑量為2~10μg/min)。也有主張>110次/min。少數(shù)患者劑量需達(dá)60μg/min,持續(xù)10余小時方能控制發(fā)作。異丙腎上腺素可增強外向鉀電流,加快復(fù)極,縮短Q-T間期,抑制早期后除極,防治TDP。但可能使部分室性心動過速惡化為心室顫動,使用時應(yīng)小心,更適用于心動過緩所致TDP而沒有條件立即行心臟起搏者等。
(2)靜脈補充鉀。
(3)硫酸鎂:可作為首選藥物。首劑2g加入40ml液體靜脈緩慢推注,然后以8mg/min速度靜脈滴注,維持7~48h,或至Q-T間期縮短至<500ms后停藥。除有面色潮紅外,無不良反應(yīng)。硫酸鎂能縮短心肌的相對不應(yīng)期,延長絕對不應(yīng)期,提高心室顫動閾值,并使復(fù)極均勻化,減少或消除折返激動。促使K 進(jìn)入細(xì)胞內(nèi),穩(wěn)定膜電位,矯正復(fù)極過程的離散,因而可預(yù)防和治療TDP的發(fā)作。
(4)利多卡因:上述藥物無效時可試用。TDP發(fā)作時靜脈推注50~100mg后,繼以1~4 mg/min靜脈滴注維持。要用量足、時間長。其療效不定。可無效。應(yīng)用過量時有發(fā)生TDP的報告。在有房室傳導(dǎo)阻滯、病態(tài)竇房結(jié)綜合征、基礎(chǔ)心率偏慢者不宜應(yīng)用利多卡因。
(5)其他:上述治療無效時,可試用苯妥英鈉靜脈注射。有報告在房室傳導(dǎo)阻滯時發(fā)生的TDP,采用維拉帕米靜脈推注有效。禁用ⅠA、Ⅰc及Ⅲ類抗心律失常藥,可試用ⅠB類藥物或試用卡馬西平治療。
3.安置臨時人工心臟起搏器 既安全又可靠。有條件者應(yīng)首選。如病情允許也可在上述治療效果不佳者行心臟起搏,可以縮短Q-T間期,消除心動過緩,預(yù)防心律失常進(jìn)一步加重。用心室起搏比用心房起搏較適宜,尤其是房室傳導(dǎo)阻滯患者。如果無房室傳導(dǎo)阻滯患者也可用心房起搏,但如果心房起搏不能達(dá)到1∶1傳導(dǎo)時,則可會誘發(fā)新的室性心動過速發(fā)作。如果患者系高度或完全性房室傳導(dǎo)阻滯或病態(tài)竇房結(jié)綜合征者,應(yīng)安裝置入性心臟復(fù)律除顫器(ICD)。
4.電復(fù)律 通常TDP發(fā)作只持續(xù)數(shù)秒至數(shù)十秒便自行終止,由于持續(xù)時間短不需用電復(fù)律。但當(dāng)TDP發(fā)作持續(xù)時間長、心室率快、血流動力學(xué)明顯受到影響時或蛻變?yōu)樾氖翌潉诱?,?yīng)行同步直流電復(fù)律(50J)。對終止TDP大多是有效的,至少可暫時終止TDP發(fā)作。有些繼發(fā)于大劑量ⅠA類藥物所致的TDP,可能由于除顫的閾值增高,需反復(fù)電轉(zhuǎn)復(fù)才能恢復(fù)心律,一次電轉(zhuǎn)復(fù)的成功率為65%左右。
(二)預(yù)后
TDP病死率很高,患者的預(yù)后取決于原發(fā)疾病、惡性心律失常發(fā)現(xiàn)及治療效果。TDP患者因不能耐受室性心動過速的反復(fù)發(fā)作而短時間內(nèi)死亡的可達(dá)26%。死亡原因往往是室性心動過速的反復(fù)發(fā)作導(dǎo)致的嚴(yán)重腦損害或發(fā)生心室顫動心跳停止。所以TDP是一種威脅生命的心律失常。但總體上預(yù)后較腎上腺素能依賴性多形性室性心動過速為好。

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