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異染性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良別名:異染色性白質(zhì)腦病

(一)治療
無特效治療。曾有人應(yīng)用牛腦提取的芳基硫脂酶A 1000萬U靜脈或鞘內(nèi)注射,雖然在治療以后肝臟組織中酶的活性恢復(fù)正常,但腦內(nèi)酶活性和脫髓鞘病變?nèi)詿o任何改善。
(二)預(yù)后
多數(shù)患兒多次繼發(fā)感染而于5~6歲病故。少年型和成年型患者進展緩慢,常有周圍神經(jīng)感覺缺失。晚期可有精神和行為異常。

 

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