萎縮側(cè)索硬化別名：肌萎縮性側(cè)索硬化
(一)治療
長期以來ALS缺乏有效的治療措施。1995年力魯唑(力如太)作為ALS的標(biāo)準(zhǔn)治療藥物上市后，經(jīng)過大量的臨床驗證發(fā)現(xiàn)該藥可延長ALS患者處于疾病輕、中度狀態(tài)和存活的時間，推遲ALS發(fā)生呼吸困難的時間，但不能使已經(jīng)出現(xiàn)的運(yùn)動障礙獲得改善。該藥主要是通過抑制突觸前谷氨酸的釋放，阻滯興奮性氨基酸受體，抑制神經(jīng)末梢和神經(jīng)細(xì)胞體上的電壓依賴性鈉通道而發(fā)揮作用。用藥方法為50mg，2次/d，口服，療程為1～1.5年。該藥耐受性好，常見副反應(yīng)有惡心、乏力和谷丙轉(zhuǎn)氨酶升高。
ALS的對癥治療對改善患者的生存質(zhì)量具有重要意義。物理治療可延緩肌萎縮的進(jìn)展，預(yù)防關(guān)節(jié)攣縮。吞咽功能障礙時應(yīng)及時插胃管或行胃造瘺手術(shù)，保證營養(yǎng)供應(yīng)，避免嗆咳導(dǎo)致的吸入性肺炎。發(fā)生呼吸困難時應(yīng)行氣管切開，機(jī)械通氣。對勞累性呼吸困難的患者可給間歇性正壓輔助呼吸，此種輔助呼吸器材體積小，操作方便，可隨身攜帶，患者容易接受。對有痛性痙攣或嚴(yán)重痙攣狀態(tài)的患者可給卡馬西平0.1，3次/d或巴氯芬，初始劑量為5mg，3次/d，以后每3天增加5mg，有效劑量范圍為30～75mg，最大劑量可達(dá)100～120mg。
(二)預(yù)后
ALS病程多為3～5年，有時可長達(dá)10年以上。少數(shù)患者呼吸肌和吞咽肌較早受累，病情進(jìn)展迅速，1～2年內(nèi)死亡。50%的患者平均存活時間為2.5年。
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