(一)治療
手術(shù)是惟一的治療方法。手術(shù)方法分初期處理及根治手術(shù)。
1.初期處理
(1)造瘺術(shù)：包括短結(jié)腸開窗(側(cè)壁造瘺)或上位腸管(回腸或結(jié)腸)造瘺。術(shù)后易有瘺口狹窄、黏膜脫出，回腸瘺常有腹瀉，結(jié)腸瘺常有全結(jié)腸外翻。如伴有結(jié)腸膀胱或尿道瘺，易發(fā)生尿路感染，有膀胱輸尿管反流的病兒，更易發(fā)生泌尿系感染。
(2)短結(jié)腸末端分離(無瘺者)或結(jié)扎(有瘺者)后結(jié)腸造瘺術(shù)。該術(shù)式可避免尿路感染，但有一定難度，因短結(jié)腸高度擴張，減壓后才能處理末端。造瘺方法為短結(jié)腸末端造瘺或開窗術(shù)。
(3)袋狀結(jié)腸部分切除整形(使袋狀結(jié)腸管狀化，保留直徑15～20mm)后造瘺術(shù)。該法能最大限度保留結(jié)腸，但有時保留的結(jié)腸無蠕動功能。
2.根治手術(shù) 即經(jīng)腹會陰或骶尾入路的肛門成形術(shù)。
(1)袋狀結(jié)腸切除、回腸或結(jié)腸拖出型肛門成形術(shù)。
(2)袋狀結(jié)腸部分切除整形后拖出型肛門成形術(shù)。
(3)治療方案：
①病情分類：Chadha等認(rèn)為，手術(shù)方法不同說明病情復(fù)雜，缺乏標(biāo)準(zhǔn)化診斷和治療方案。為此他們制定一較詳細(xì)的治療方案。
將Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型病兒狀態(tài)分3類(A、B、C)：
A.狀態(tài)好;無其他危及生命的畸形;短結(jié)腸良好。
B.狀態(tài)差;有其他危及生命的畸形;短結(jié)腸穿孔合并腹膜炎。
C.血運不好，短結(jié)腸因缺血而菲薄或壞死。
將Ⅳ型病兒狀態(tài)分2類(D、E)：
D.狀態(tài)好;無其他危及生命的畸形;短結(jié)腸良好。
E.狀態(tài)差;有其他危及生命的畸形。
②初期手術(shù)：對上述5類病兒實施不同的初期手術(shù)。
A.瘺分離、結(jié)扎，短結(jié)腸管狀成形后造瘺。
B.瘺分離、結(jié)扎，短結(jié)腸末端造瘺或開窗;無瘺者短結(jié)腸開窗。
C.短結(jié)腸切除，結(jié)腸或回腸造瘺。
D.右半結(jié)腸造瘺、短結(jié)腸瘺分離結(jié)扎后末端造瘺或者短結(jié)腸切除、結(jié)腸末端造瘺。
E.右半結(jié)腸造瘺。2周至1個月后，病兒狀態(tài)或合并畸形改善，再作④的手術(shù)。
③根治手術(shù)：病兒4～18個月時，作拖出型肛門成形術(shù)或一次性一穴肛再建。
(二)預(yù)后
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