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外陰惡性淋巴瘤別名:外陰何杰金病

(一)治療
1.手術(shù) 只用于診斷,一般為活檢或局部切除,侵犯性手術(shù)不主張。
2.化療和放療 惡性淋巴瘤對化療和放療均敏感。Macleod等提出對于低度惡性局灶的外陰NHL,可給以30~40Gy(2Gy/次)劑量的單純放療,中度和高度惡性的NHL,因為全身復發(fā)率高,一般用化療或化療加放療。白萍等提議對外陰惡性淋巴瘤采用化療-放療-化療的序貫治療。先行1~3個療程的化療,使腫瘤達到完全緩解,隨后行腫瘤部位放療(18~30Gy),以預防局部復發(fā),之后鞏固化療2~3個療程。
常見化療方案有:
(1)COP方案:環(huán)磷酰胺800mg/㎡,靜注,第1天及第15天;長春新堿1.4mg/㎡。靜注,第1天;潑尼松(強的松)100mg,口服,第1~5天。3周重復1個療程。有效率達80%以上。
(2)CHOP方案:環(huán)磷酰胺750mg/㎡,靜滴,第1天;多柔比星(阿霉素)50mg/㎡,靜滴,第1天;長春新堿1.4mg/㎡,靜注,第1天;潑尼松(強的松)100mg,口服,第1~5天。3周重復1個療程。有效率達90%以上。
(3)另外,還有BACOP方案(博萊霉素、多柔比星、環(huán)磷酰胺、長春新堿和潑尼松)、MBAC0D方案(甲氨蝶呤、博萊霉素、多柔比星、環(huán)磷酰胺、長春新堿和地塞米松)等。
白萍等用BACOP方案化療4個療程后加局部放療治療外陰惡性淋巴瘤,腫瘤完全緩解,但2個月后鼻腔和左眼眶內(nèi)轉(zhuǎn)移,改用PECB(順鉑、依托泊苷、環(huán)磷酰胺和平陽霉素)5個療程后達完全緩解,隨訪4年無瘤生存。
(二)預后
因為大部分病例隨訪時間短,所以無法評價預測預后的指標。Kaplan等報道的16例中有8例患者局部復發(fā)。隨訪0~60個月(平均14個月),有8例存活,最佳的1例隨訪5年無瘤生存。Vang等報道的原發(fā)性外陰NHL10例中有4例在1年內(nèi)死亡,其中1例3年無瘤生存;而繼發(fā)性外陰NHL8例中有5例在外陰NHL診斷后1~7個月死亡。

 

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