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阿克森費爾德-里格爾綜合征別名:阿克森費爾德-里格爾綜合癥

(一)治療
對已出現(xiàn)青光眼的患者,手術前先用藥物治療,毛果蕓香堿及其他縮瞳藥常無效。特別對虹膜呈高位附止于后部小梁網(wǎng)的患者要慎用,以免因睫狀肌緊張而增加小梁網(wǎng)萎縮的趨勢,而使房水排出減少??蛇x用β腎上腺素能阻斷藥如噻嗎洛爾,擬腎上腺素藥和碳酸酐酶抑制藥,多數(shù)可獲效。激光小梁成形術或虹膜切開術無效。應選擇有切口的手術包括房角切開術、小梁切開術及小梁切除術。由于Schlemm管和小梁網(wǎng)外部發(fā)育不全,多數(shù)患者用前2種手術成功率低。最常用于阿克森費爾德-里格爾綜合征伴有青光眼者為小梁切除術附加抗代謝藥物。至于伴有其他類型的青光眼,用藥物及濾過手術均不能奏效時可采用睫狀體冷凝術或穿過鞏膜的睫狀體光凝術,可能得到某些改善。
阿克森費爾德-里格爾綜合征并發(fā)青光眼者多見于兒童及青年期者,也可見于嬰兒期,個別患者到老年才發(fā)生。因此,A-R綜合征應注意終身隨訪。因本征屬于常染色體顯性遺傳,故對其家族成員應進行檢查和隨訪。
(二)預后
本病導致的青光眼較其他類型的青光眼更難控制,最后可導致視盤損害萎縮而失明。

 

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