大顆粒淋巴細(xì)胞白血病別名：伴顆粒淋巴細(xì)胞的淋巴細(xì)胞增殖性疾病
(一)治療
1.治療方法
(1)糖皮質(zhì)激素治療，可改善癥狀。
(2)甲氨蝶呤10mg/周，有效率可達(dá)60%。
(3)中性粒細(xì)胞減少伴反復(fù)感染者，可用環(huán)孢素(環(huán)孢素A )12mg/(kg·d), 皮下注射;非格司亭(G-CSF) 75μg皮下注射，1次/d;莫拉司亭(GM-CSF) 75μg皮下注射，1次/d;莫拉司亭(GM-CSF )75μg皮下注射，1次/d。
(4)伴有輸血依賴的貧血或純紅再障者，用環(huán)孢素(環(huán)孢素A) 12mg/(kg·d)1個(gè)月，待血紅蛋白逐漸上升，淋巴細(xì)胞下降，以150mg，2次/d 維持。
(5)脾大伴有免疫性血小板減少，紫癜、溶血性貧血，可行脾切除。
(6)嘌呤類似物，晚期病例可選用氟達(dá)拉賓，Z-CDA,DCT。
(7)T-LGLL的病程多較慢，中位生存期可達(dá)10年以上，大多數(shù)患者需要治療，治療指征和方法見表1。
2.療效標(biāo)準(zhǔn)
(1)CR：無臨床癥狀及脾大,血象正常,淋巴細(xì)胞<4×109/L,LGL絕對(duì)值<2×109/L。
(2)PR：脾臟縮小>50%,外周血ANC>1.5×109/L或較前增加>50%,淋巴細(xì)胞較前減少>50%。
(3)穩(wěn)定：癥狀及實(shí)驗(yàn)室檢查無變化。
(4)惡化癥狀加重：脾臟增大>50%,ALC增加>50%。
(二)預(yù)后
T-LGLL治療反應(yīng)較好,中位生存期可達(dá)10年以上;NK-LGLL預(yù)后差,診斷后2個(gè)月內(nèi)死亡。
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