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手足徐動癥別名:指痙攣

(一)治療
本病治療可參照扭轉痙攣,療效不肯定。腦癱患兒采用立體定向術毀損丘腦后結節(jié)、背外側核及小腦齒狀核或不同位點相結合可改善各種運動障礙,療效達80%以上。
家族性發(fā)作性肌張力障礙性舞蹈手足徐動癥苯二氮卓類藥物有效,小劑量氯硝西泮(氯硝安定)效果較好。曾認為氟哌啶醇是最有效的藥物??拱d癇藥可用苯妥英、撲米酮(撲癇酮)和卡馬西平(酰胺咪嗪)等,ELISA測定血苯妥英平均水平(5.2±3.2)mg/ml可控制發(fā)作,較苯妥英控制癇性發(fā)作所需血藥濃度低。丙戊酸鈉(丙戊酸)也可緩解發(fā)作。進食大蒜也可有效地緩解發(fā)作次數(shù)。
發(fā)作性運動源性舞蹈手足徐動癥(PKC)與家族性發(fā)作性舞蹈手足徐動癥相同,以鎮(zhèn)靜、抗癲癇為主,卡馬西平對控制PKC有效,亦可改善視幻覺、強迫行為等。非特發(fā)性者應尋找病因治療。
(二)預后
本病一般為慢性疾病,病程可長達數(shù)年或幾十年之久,少數(shù)患者病情可長期停頓而不進展,手足徐動性運動嚴重,且伴有咽喉肌受累者,可早期死于并發(fā)癥。
癥狀性手足徐動癥,如各種病因腦癱引起的手足徐動癥、腦血管疾病或其他病因導致的單側及假性手足徐動癥,預后與原發(fā)病相關。

 

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    北京大學深圳醫(yī)院
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    首都醫(yī)科大學附屬北京安貞醫(yī)院
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    首都醫(yī)科大學附屬北京潞河醫(yī)院
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