1、紅細胞壽命縮短：重型BEta;地貧是beta;0或beta; 地貧的純合子或beta;0與beta; 地貧雙重雜合子，因beta;鏈生成完全或幾乎完全受到抑制，以致含有beta;鏈的HbA合成減少或消失，而多余的alpha;鏈則與gamma;鏈結合而成為HbF(a2gamma;2)，使HbF明顯增加。由于HbF的氧親合力高，致患者組織缺氧。過剩的a鏈沉積于幼紅細胞和紅細胞中，形成a鏈包涵體附著于紅細胞膜上而使其變僵硬，在骨髓內大多被破壞而導致無效造血。部分含有包涵體的紅細胞雖能成熟并被釋放至外周血，但當它們通過微循環(huán)時就容易被破壞;這種包涵體還影響紅細胞膜的通透性，從而導致紅細胞的壽命縮短。
2、嗜紅細胞綜合征：嗜紅細胞綜合癥(hemophAGocyticsynDRome，HPS)亦稱噬血細胞性淋巴組織細胞增生癥，又稱噬血細胞性網狀細胞增生癥(hemophagocyticreticulosis)，于1979年首先由Risdall等報告。是一種多器官、多系統受累，并進行性加重伴免疫功能紊亂的巨噬細胞增生性疾病，代表一組病原不同的疾病，其特征是發(fā)熱，肝脾腫大，全血細胞減少。