兒童胰腺功能不全并中性粒細(xì)胞減少癥綜合征別名：Shwachman綜合征
主要由于外分泌功能不足所引起，如淀粉酶、蛋白酶、脂肪酶的減少或缺乏，表現(xiàn)為食欲不振、惡心嘔吐、腹瀉、呈粥樣瀉、脂肪瀉或乳糜瀉等。腸道外表現(xiàn)可有體質(zhì)的發(fā)育營養(yǎng)不良，如體態(tài)矮小畸形、長骨骨骺發(fā)育障礙。由于骨髓的發(fā)育異常，而表現(xiàn)中性粒細(xì)胞的減少，抵抗力下降，而容易并發(fā)呼吸道感染、中耳炎、鼻竇炎，也可表現(xiàn)貧血和血小板的減少。
本病并發(fā)肺部感染時，易與胰腺囊性纖維化相混淆。還應(yīng)注意與急性胰腺炎、慢性胰腺炎等相鑒別。
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