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進(jìn)行性脊髓性肌萎縮癥別名:痿躄

關(guān)于本病的癥狀診斷有以下幾個要點:
1、本病起病隱匿,好發(fā)于中年男性。
2、主要表現(xiàn)為雙手活動軟弱無力,手的內(nèi)在肌萎縮,可有“爪形手”、“猿手”畸形。系衣服扣、揀小物件及寫字困難。以后肌無力波及鄰近肌群,累及臂和肩,再發(fā)展到下肢。也有從足發(fā)病,擴(kuò)展到下肢,然后上肢者。
3、肌肉萎縮軟弱對稱發(fā)展,有時僅累及一只手。肌張力減低,腱反射減弱與受累肌相應(yīng)。
4、括約肌無功能障礙,病理反射多不出現(xiàn),但可見于頻發(fā)肌束震顫時。肌束震顫可不定部位出現(xiàn),有寒冷、情緒波動或受到機械刺激時可誘發(fā)和加重肌束震顫。
5、病程中無自發(fā)疼痛和感覺異常出現(xiàn),舌肌萎縮,軟腭運動障礙伴發(fā)音及吞咽癥狀極少產(chǎn)生。

 

需要與本病進(jìn)行鑒別診斷的疾病有:
1、胸部出口綜合征偶可發(fā)生雙手對稱性肌萎縮,但多有肢體疼痛及感覺障礙,肌萎縮范圍局限,無肌束震顫。
2、頸椎脊髓病的外側(cè)型及神經(jīng)根型頸椎病可有雙手肌萎縮,手的精細(xì)動作障礙,腱反射減弱,但也常有肢體疼痛、麻木,無肌束震顫。

 

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