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特發(fā)性葡萄膜大腦炎別名:Vogt-Koyanai-Halada綜合征

1、臨床癥狀:雙眼彌漫性色素膜炎。前節(jié)發(fā)展為肉芽腫性炎癥,后節(jié)視乳頭及黃斑部限局性視網(wǎng)膜脫離,以及晚期的“晚霞樣”眼底。
2、伴有毛發(fā)及皮膚等處改變。
3、常需與全面葡萄膜炎、白塞氏病等鑒別。
臨床表現(xiàn):
1、表現(xiàn)為頭痛、頭暈、惡心、嘔吐,頸項強直及其他腦膜刺激癥狀。小柳型50%患者有腦膜刺激癥狀;原田型可高達90%,這些癥狀出現(xiàn)后不久發(fā)生葡萄膜炎。
2、在前驅(qū)期癥狀后3~5天出現(xiàn)眼部癥狀,眼痛、眼紅、視力減退,其眼部表現(xiàn)為:
⑴Vogt—Koyanagi型,以滲出性虹膜睫狀體炎為主,也伴彌漫性脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜炎。前房大量滲出,遮蓋瞳孔區(qū),嚴重廣泛的虹膜后粘連,眼底看不清,相連出現(xiàn)各種并發(fā)癥和后遺癥。
⑵Harada型:雙眼視力突然降退,以后節(jié)部改變明顯,視乳頭和黃斑部明顯水腫,逐漸形成全眼底水腫,繼而形成視網(wǎng)膜脫離。同時,伴有色素上皮層彌漫性萎縮及玻璃體混濁,炎癥亦可向前擴散,但較小柳型為輕。
3、聽覺及皮膚病變期:在眼部癥狀起病后數(shù)周或數(shù)月后相繼出現(xiàn)耳鳴、重聽、毛發(fā)變白、膠發(fā)以及白癜風等病征。這些是迷路式中樞神經(jīng)系統(tǒng)的改變,且多為對稱性。
4、恢復期:多次反復發(fā)作者,病情逐漸加重,可出現(xiàn)虹膜萎縮,瞳孔膜閉或并發(fā)性白內(nèi)障,繼發(fā)性青光眼以至眼球萎縮。Harada型者視網(wǎng)膜下液體吸收,視網(wǎng)膜復位,視網(wǎng)膜色素明顯脫失,形成“晚霞樣”眼底(亦稱“夕陽紅”)。

 

1.交感性眼炎
2.急性多發(fā)性鱗狀色素性上皮變
3.肉芽腫性全葡萄膜炎

 

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