病程一般較短，腫瘤生長迅速，并呈浸潤性生長?；颊咴缙诩闯霈F(xiàn)疼痛性腫塊。發(fā)生在腮腺者，早期即波及面神經出現(xiàn)癱瘓，與周圍組織粘連，腫塊固定。晚期皮膚受累可破潰，區(qū)域淋巴結轉移率較高，還可伴有遠處轉移，如轉移至肺、肝、骨等部位。
鏡檢見癌細胞呈圓形或梭形，大小極不一致，形態(tài)不一，散在排列，呈極度異型性，核分裂象多見，并常見顯著的出血及壞死。

1.轉移性鼻咽癌:UCSL與UNPC在組織學上難以區(qū)別,雖然鼻咽部惡性腫瘤很少轉移到腮腺淋巴結,但臨床上必須仔細檢查上呼吸道及上消化道,并做鼻咽部活檢,以排除鼻咽癌。有人認為,在UCLS中見不到明顯的皮質及髓質結構,可見殘留的腺管甚至腺泡,提示來源于腺體,而不是腺內或腺旁淋巴結。
2.良性淋巴上皮病變:BLEL是非腫瘤性病變,其組織學表現(xiàn)在多種臨床狀態(tài)中都會出現(xiàn),如舍格倫綜合征、結節(jié)病、涎石癥等,常表現(xiàn)為雙側或單側涎腺腫大。而UCLS一般為單側腺體腫大,不伴Sjogren’s綜合征的臨床表現(xiàn)。二者在組織學上不難區(qū)別,但當標本太小時,仍需仔細辯認:BLEL的上皮島中的細胞是良性的,具有形態(tài)一致的橢圓核,染色質細,核仁不清,而UCLS中腫瘤性上皮細胞具異型性,有重疊的大泡狀核,清楚的核仁,?？梢姾朔至?。
3.淋巴瘤:UCLS的細胞異型性表現(xiàn)于上皮細胞而不是淋巴細胞。當散在的腫瘤細胞與淋巴細胞相混雜時,可能與大細胞淋巴瘤難區(qū)分,但仔細觀察,會發(fā)現(xiàn)腫瘤細胞呈相互粘合的生長方式,必要時進行角蛋白染色。