一、臨床表現(xiàn)
主要表現(xiàn)為貧血、多次發(fā)作性黃疸及脾臟腫大，本綜合征常于幼年時(shí)期即可出現(xiàn)，部分患者直至中年因癥狀加重而被發(fā)現(xiàn)。兒童期常因感染而使貧血發(fā)作。溶血發(fā)作期間，由于骨髓的代償功能很旺盛，貧血可能很輕微或不存在，易被忽視。溶血發(fā)作時(shí)可出現(xiàn)黃疸，但輕重不一。幾乎所有患者均有脾臟腫大，多為輕度至中度腫大，肝臟可有輕度腫大或不腫大。感染、勞累或情緒激動(dòng)可引起急性溶血，甚至溶血危象，表現(xiàn)為突然高熱、惡心嘔吐、腰背四肢肌肉酸痛、肝脾疼痛和貧血加重。感染也可引起突發(fā)骨髓再生障礙，使貧血加重?？沙霈F(xiàn)膽石癥的癥狀。偶可見下肢踝部慢性潰瘍。
二、診斷
根據(jù)病史、臨床表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室資料不難做出診斷。

血片中球形紅細(xì)胞不多的病例，應(yīng)注意與自身免疫性疾病相鑒別。