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原發(fā)性皮膚淀粉樣變性別名:苔薛樣和斑疹形淀粉樣變

苔蘚樣淀粉樣變最常見,發(fā)病年齡不限。典型皮損為發(fā)生于腔前、呈正常膚色到黃褐色的丘疹,大小約I~3mm,表面常有少許鱗屑,頂端往往過度角化和粗糙;丘疹密集成片,但常不融合,自覺劇癢。有時(shí)丘疹沿皮紋呈念珠狀排列,頗具特征性。也可融合成斑塊,表面呈疣狀,與肥厚性扁平苔蘚或慢性單純苔蘚相似,但仍可辯認(rèn)出斑塊表面的丘疹,斑塊的邊緣亦可見到褐色丘疹。日久皮損可逐漸擴(kuò)展至小腿屈側(cè)、大腿、踝部和足背,偶亦波及前臂伸側(cè)、腹部或胸壁。斑狀淀粉樣變較苔蘚樣淀粉樣變少見,其特點(diǎn)是由點(diǎn)狀色素斑點(diǎn)聚集成波紋狀或網(wǎng)狀褐色色素斑,對稱分布于背部肩胛區(qū)、小腿、臂部、乳房和臀部,中等度瘙癢,容易誤診為炎癥后色素沉著。有時(shí)苔蘚樣和斑狀兩種皮損可同時(shí)存在,而且可互相轉(zhuǎn)變,稱雙相型或混合型皮膚淀粉樣變( biphasic amyloid osisiormixed amyloidosis)。本病經(jīng)過慢性,往往遷延多年,可自行消退,但仍可復(fù)發(fā)。
淀粉樣蛋白多數(shù)沉積于真皮乳頭,不超過乳頭下血管叢。苔蘚樣淀粉樣變與斑狀淀粉樣變的表現(xiàn)相似,兩者主要差別在于表皮改變的不同,,前者表皮棘層肥厚和角化過度,后者無此變化,但色素失禁較顯著,淀粉樣蛋白沉積較前者少。染色淀粉樣蛋白呈均質(zhì)性、輕度嗜酸性團(tuán)塊,其中有裂隙,系固定和脫水過程中,淀粉樣蛋白收縮所致。HE染色不能確定時(shí),可采用剛果紅、結(jié)晶紫或硫代黃素T進(jìn)行特殊染色。以往認(rèn)為,石蠟切片用堿性剛果紅染色后,在偏振光鏡下觀察,淀粉樣蛋白呈綠色雙折光是證明淀粉樣蛋白最可靠的方法。但已知在膠樣粟丘疹、皮膚粘膜透明變性及卟啉病中,也可見到同樣染色反應(yīng),所幸淀粉樣變與上述三種病在臨床上可以區(qū)分。近來有報(bào)告采用某些棉染料如塔紅及Ri猩紅5號染色,在偏振光下檢章切片,據(jù)說敏感性與剛果紅相同,但特異性更高,對膠樣蛋白及透明蛋白無親和力,有待進(jìn)一步證實(shí)。
根據(jù)典型皮損、皮膚組織病理檢查,、結(jié)合結(jié)晶紫,硫代黃素T或剛果紅特殊染色,一般不難診斷;必要時(shí)進(jìn)行電鏡檢查具有特殊結(jié)構(gòu)的淀粉樣物質(zhì)原纖維,可以確診。本病臨床上應(yīng)與神經(jīng)性皮炎、結(jié)節(jié)性癢疹、肥厚性扁平苔蘚,炎癥后色素沉著等鑒別。組織病理上應(yīng)與膠樣粟丘疹、皮膚粘膜透明變性、卟啉病鑒別。

 

本病臨床上應(yīng)與神經(jīng)性皮炎、結(jié)節(jié)性癢疹、肥厚性扁平苔蘚,炎癥后色素沉著等鑒別。組織病理上應(yīng)與膠樣粟丘疹、皮膚粘膜透明變性、卟啉病鑒別。

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