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周期性癱瘓

周期性麻痹可分為低血鉀、高血鉀和正常血鉀三類:
一、低血鉀性周期性麻痹:最多見。青壯年男性多見,可有家族史,常因受涼、飽餐、疲勞等而誘發(fā);常于半夜、清晨或午睡后急性發(fā)病,表現(xiàn)為自下肢開始的癱瘓,逐漸累及上肢;肢體癱瘓呈對稱性,近端重于遠端,在數(shù)小時之內(nèi)達高峰。極少數(shù)可以累積頸肌、膈神經(jīng)和顱神經(jīng)支配的肌肉。每次發(fā)作持續(xù)數(shù)小時至數(shù)天,然后逐步恢復(fù)。發(fā)作初期有口渴、出汗、肢體酸痛、感覺異常等癥狀。發(fā)作時腱反射減退,癱瘓肌肉的電刺激無興奮反應(yīng)。感覺正常。
二、高血鉀性周期性麻痹:甚少見。本病常在10歲前的兒童起病,男性較多。饑餓劇烈運動后靜臥休息,濕冷環(huán)境或服用鉀鹽、螺旋內(nèi)酯均可誘發(fā)。臨床表現(xiàn)與低鉀性周期性麻痹相似。每次發(fā)作持續(xù)數(shù)分鐘至數(shù)十分鐘,極少超過1小時。常伴眼瞼強直。
三、正常血鉀性周圍性麻痹:亦稱鈉反應(yīng)性周期性麻痹,罕見。10歲前起病。嗜鹽病人常在減少食鹽量后誘發(fā)。臨床表現(xiàn)同低血鉀性周期性麻痹,持續(xù)時間偶可長達10天以上。

1.原發(fā)性醛固酮增多癥 常有反復(fù)發(fā)作的肢體無力和低血鉀表現(xiàn),但初次發(fā)病的年齡較大,每次發(fā)作的持續(xù)時間可長達數(shù)月,癥狀緩解較慢且常不易恢復(fù)到正常;此外尚有血壓增高、夜尿多等特點。
2.急性感染性多發(fā)性神經(jīng)炎 多數(shù)病人病前數(shù)日至數(shù)周有上呼吸道或消化道感染史,起病后癥狀逐漸加重,在1~2周內(nèi)達到高峰,在病情穩(wěn)定后2~4周開始恢復(fù),腦脊液檢查可發(fā)現(xiàn)蛋白細胞分離現(xiàn)象;而周期性癱瘓發(fā)作達高峰或恢復(fù)的時間較短,伴有血清鉀的降低或升高,一般不伴有明顯的感覺減退。
3.重癥肌無力 以全身部分或全部骨骼肌病態(tài)易疲勞為主要特征,活動時加重,休息后好轉(zhuǎn),對膽堿酯酶抑制劑有效,90%病人血中AchR—Ab陽性。
4.急性鋇中毒 可有四肢癱瘓,眼瞼下垂,發(fā)音及吞咽困難,還有肌震顫、惡心和嘔吐、腹瀉等胃腸癥狀,以及進食含鋇成分過多的食鹽或藥物史。
5.多發(fā)性肌炎 發(fā)病緩慢,伴發(fā)熱、肌肉疼痛、雷諾現(xiàn)象,血CPK增高,持續(xù)時間很少短于數(shù)周或數(shù)月。
6.低血鉀軟病 多發(fā)生于產(chǎn)棉區(qū)和進食生棉籽油史的患者,除發(fā)作性四肢無力外,常伴胃腸癥狀,對氯化鉀治療有效。
7.甲亢合并低鉀型周期性癱瘓 具甲亢臨床表現(xiàn),T3、T4升高,甲狀腺功能正常后周期性癱瘓停止。
其他低鉀血癥
(1)腎小管性酸中毒:遠曲小管遺傳缺陷不能泌酸而排鉀,低鉀高氯,尿pH增高;
(2)利尿劑、吐瀉等造成的低鉀血癥。
8.癔病性癱瘓 多在精神因素下激發(fā),白天發(fā)作較多,四肢遠近端癱瘓程度無明顯特點,腱反射不減弱,肌電刺激反應(yīng)正常。
9. 低血鉀性周期性麻痹要與格林-巴利綜合征進行鑒別。本病起病較快,恢復(fù)亦較快,四肢呈遲緩性癱瘓,無呼吸肌麻痹及腦神經(jīng)受損,無感覺障礙及神經(jīng)跟刺激癥,腦脊液檢查正常,查血鉀低,補鉀治療有效,既往有反復(fù)發(fā)作史;而格林-巴利綜合征多有病前感染史及自身免疫反應(yīng),急性或亞急性起病,進展不超過4周,可有不同程度的呼吸肌麻痹及腦神經(jīng)損傷,腦脊液檢查示蛋白-細胞分離,電生理檢查早期F波或H反射延遲,血鉀檢查結(jié)果正常,無既往反復(fù)發(fā)作病史。

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