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人類T淋巴細胞病毒感染別名:人類T淋巴細胞白血病病毒感染

本病潛伏期不定,長者可于感染HTLV后需數(shù)年至數(shù)十年才出現(xiàn)臨床癥狀。
1.健康帶病毒狀態(tài) 在成人T細胞白血病/淋巴瘤(ATL)高發(fā)區(qū)人群中可測出HTLV-Ⅰ抗體,從HTLV-Ⅰ抗體陽性的淋巴細胞培養(yǎng)中分離出HTLV可達95%~98%,因而抗體陽性均為HTLV攜帶者。每年從這些攜帶者發(fā)展為ALT約1/103。
2.成人T細胞白血病/淋巴瘤(ATL,過去稱ATLL) 主要由HTLV-Ⅰ所引起。根據(jù)臨床表現(xiàn),Shimoyama將其分為4個亞型。
(1)隱襲性(smouldering)ATL:其特征為異常T細胞占外周血中正常淋巴細胞總數(shù)的5%或稍多些,并伴有皮膚損害,偶可累及肺部。但無高鈣血癥、淋巴結(jié)病或內(nèi)臟損害。血清LDH水平可有升高。此型進展較慢,??裳永m(xù)數(shù)年。
(2)慢性ATL:其特征為淋巴細胞絕對數(shù)增多(4×109/L以上),并伴T淋巴細胞增多癥(超過3.5×109/L),血清LDH升高達正常值2倍。且有淋巴結(jié)病、肝脾腫大、皮膚及肺部受損等表現(xiàn)。無高鈣血癥、腹水及胸膜腔積液,或中樞神經(jīng)系統(tǒng)、骨或胃腸道受損的存在。本型患者平均存活時間是24個月。
(3)淋巴瘤性ATL:無淋巴細胞增多的淋巴結(jié)病。必須有組織病理學(xué)證實為淋巴瘤。此型平均存活約10個月。
(4)急性ATL:包括一些留下來的及有白血病或伴血液中有白血病細胞的高度非霍奇金淋巴瘤表現(xiàn)的患者中發(fā)生。常見有高鈣血癥、溶解性骨損傷和內(nèi)臟損害。可以從隱襲性或慢性期病程中任何階段轉(zhuǎn)變?yōu)榧毙孕?。本型預(yù)后差,平均存活期只有6.2個月。
3.T多毛細胞/巨粒細胞白血病 與HTLV-Ⅱ相關(guān)。常見有發(fā)熱、貧血及脾腫大為其特征。同時伴有脾功能亢進、門脈高壓及腹水等。外周血及骨髓可找到多毛細胞,并有高水平的TNF-α等。
4.中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害 多見于40~50歲HTLV-Ⅰ感染者,可表現(xiàn)有軟腦膜病變癥狀,如腦膜刺激癥狀、神智改變等;脊髓病變癥狀,如下肢無力、趾端麻木或感覺喪失及下肢強直性癱瘓等。
成年人如同時患有成熟T細胞淋巴瘤、高鈣血癥和(或)黏膜損害,尤其是對來自HTLV高危人群或地方性流行區(qū)的患者,應(yīng)考慮ATL的診斷。診斷依據(jù)為血清HTLV-I抗體陽性、血或活檢組織白細胞中發(fā)現(xiàn)HTLV-I前病毒(provirus)。

 

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