外陰惡性纖維組織細(xì)胞瘤多見于大陰唇。多數(shù)表現(xiàn)為無痛性、活動的皮下腫塊，亦可表現(xiàn)為迅速生長的突出的巨大塊物，大小為(2×2.5)cm～(12×5)cm。可伴表面皮膚潰瘍。可分為2型，即淺在型與深在型，淺在型雖然可達(dá)筋膜，但多限于皮下組織，極少數(shù)也能侵犯淺表皮膚而發(fā)生破潰。深在腫瘤或者完全位于肌肉內(nèi)，或者從皮下組織通過筋膜進(jìn)入肌肉。深在腫瘤比淺在者多1倍。深在者4年存活率明顯減少，兩者分別為40%及65%。除局部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移外，肺轉(zhuǎn)移也多見，為死亡的常見原因。腫瘤通常相當(dāng)大。因其境界不清，故認(rèn)為即使切除大小已足夠，但仍有近半數(shù)出現(xiàn)復(fù)發(fā)。
根據(jù)臨床表現(xiàn)、體征和實驗室檢查及通過組織病理學(xué)檢查明確診斷。

病理上應(yīng)與非典型纖維黃色瘤區(qū)別，后者病變較小，起源于真皮，無向深部組織侵襲的趨勢。惡性纖維組織細(xì)胞瘤常見渦紋狀結(jié)構(gòu)，而在非典型纖維黃色瘤則無此現(xiàn)象。