本綜合征的發(fā)生率為8%～36%。關(guān)節(jié)炎常在空腸結(jié)腸造瘺術(shù)后一年內(nèi)出現(xiàn)，持續(xù)一周至數(shù)月甚至數(shù)年。女性發(fā)病多于男性，相當(dāng)于男性的3倍。常累及膝、踝、指、腕和肩關(guān)節(jié)，疼痛明顯，但與客觀體重相分離，關(guān)節(jié)骨侵蝕少見。常有背痛，骶髂關(guān)節(jié)影像學(xué)改變，有軟骨硬化的證據(jù)，很少有骶髂關(guān)節(jié)炎的表現(xiàn)。80%的病人有皮膚褐斑，紫癜，小膿皰或結(jié)節(jié)樣紅斑樣皮膚損害和關(guān)節(jié)炎相伴存在。皮膚活檢顯示皮膚有輕度的微血管炎。1/3的病人有雷諾現(xiàn)象，很少發(fā)熱。
根據(jù)臨床病史及表現(xiàn)，皮損特點，實驗室檢查的特征性即可診斷。

有并發(fā)心包炎、胸膜炎、腎小球腎炎、視網(wǎng)膜血管炎和淺表性血栓靜脈炎等。皮膚褐斑，紫癜，小膿皰或結(jié)節(jié)樣紅斑樣皮膚損害時要與上述疾病相鑒別。