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全身性特發(fā)性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥

本病多見于40~50歲婦女。皮損初發(fā)于小腿,以后擴(kuò)展至股部、腹部和臀部。其分布可呈全身性或單側(cè)性,或局限于某一部位,或沿神經(jīng)分布。一般呈線狀排列,亦可表現(xiàn)為細(xì)小血管瘤。有些患者皮損可侵及眼結(jié)膜和口腔黏膜(圖1)。

  

根據(jù)臨床表現(xiàn),皮損特點(diǎn),組織病理特征性即可診斷。

需與不典型的遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥和伴發(fā)系統(tǒng)疾病的毛細(xì)血管擴(kuò)張癥相鑒別。遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥皮損分布廣泛,好發(fā)于身體上部,對稱性,有出血特點(diǎn)。伴發(fā)系統(tǒng)性疾病的毛細(xì)血管擴(kuò)張癥在末梢小動脈和毛細(xì)血管袢動脈段的內(nèi)皮細(xì)胞中含有活性堿性磷酸酶。

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