小兒遺傳性痙攣性截癱別名：小兒家族性痙攣性截癱
HSP可見于任何年齡，但多見于兒童或青春期。男性較女性多見。常有陽性家族史，主要表現(xiàn)緩慢起病，逐漸進展的雙下肢痙攣性截癱。首發(fā)癥狀多是走路不便，雙下肢僵硬，跑步易跌，上下樓梯尤顯困難。體檢可發(fā)現(xiàn)雙下肢剪刀步態(tài)，雙下肢肌張力增高，腱反射亢進，踝震攣陽性，病理征陽性。多數(shù)患兒可有弓形足，部分患兒有深感覺障礙。
臨床上將只有痙攣性截癱者稱為單純型HSP，合并脊髓外損害者稱為復雜型HSP。少數(shù)患者開始表現(xiàn)為單純型，數(shù)十年后出現(xiàn)脊髓外受損。
1.單純型HSP 較為常見。1987年Harding根據(jù)發(fā)病年齡進一步分為單純型HSPⅠ型及Ⅱ型。
(1)Ⅰ型：Ⅰ型患者于35歲前發(fā)病，單純型HSPⅠ型患者大多數(shù)為男性，AR-HSP發(fā)病年齡常在3～6歲或10歲以內(nèi)。
(2)Ⅱ型：單純型HSPⅡ型患者于35歲以后發(fā)病。AD-HSP發(fā)病年齡較晚，平均年齡18歲，錐體束征明顯，常有感覺障礙和括約肌障礙。
2.復雜型 XR-HSP發(fā)病年齡一般為3～5歲，均為男性。除痙攣性截癱外，并有脊髓外受損表現(xiàn)。根據(jù)合并癥狀的不同，構(gòu)成幾種類型(綜合征或亞型)。
診斷的依據(jù)如下：
①發(fā)病年齡多在10～35歲。可有家族史。
②緩慢進行的雙下肢痙攣性癱瘓及無力。
③可伴有視神經(jīng)萎縮、視網(wǎng)膜色素變性、小腦性共濟失調(diào)、智力低下、肌萎縮等。
④腦CT和(或)MRI多屬正常。
根據(jù)以上表現(xiàn)應與腦性癱瘓(痙攣型)，脊髓壓迫癥、遺傳性運動神經(jīng)元病、脊髓腫瘤和脊髓蛛網(wǎng)膜炎相鑒別。
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