小兒血管瘤血小板減少綜合征別名：小兒Kasabach-Merritt綜合征
血管瘤在體表時，于出生后即可發(fā)現(xiàn)，但若在內(nèi)臟或體內(nèi)組織時，則不易發(fā)現(xiàn)。血管瘤可呈肥大型、血管內(nèi)皮型、毛細血管型、海綿竇型等?？呻S病程進展而不斷增大，局部呈青紫色，柔軟、囊性、可壓縮。血管瘤為單發(fā)或多發(fā)，位于四肢者最常見，通常多屬良性血管瘤。分布在內(nèi)臟和深部組織的巨大血管瘤可發(fā)生鄰近器官和組織的壓迫癥狀，血管瘤的增長與血小板的下降呈正比，皮膚紫癜和出血，但脾臟常不腫大。
1.一般表現(xiàn) 多見于乳幼兒，一般在生后5周內(nèi)發(fā)病。血管瘤多見于四肢，呈多發(fā)性，其次存在于面部、頸部、軀干等，約10%者發(fā)生于內(nèi)臟如肝、脾、回腸、舌、腎、胸、骨、腦脊膜外、頸內(nèi)動脈等處，并伴有相應(yīng)的癥狀和體征。體表血管瘤壓之可縮小，失去壓力后又可恢復(fù);肝脾血管瘤可導(dǎo)致肝脾腫大;位于小腦者多為惡性。同一患者皮下和內(nèi)臟病變很少同時存在。
2.出血 主要是皮膚黏膜出血點、瘀斑或紫癜;也可發(fā)生鼻出血等其他部位出血。出血癥狀隨血管瘤的發(fā)展而加重。由于并發(fā)微血管病性溶血，可出現(xiàn)貧血及黃疸。 根據(jù)出生時或出生不久即有血管瘤的存在，并伴有血小板減少、慢性彌漫性血管內(nèi)凝血的化驗改變，易于診斷;但有時血管瘤發(fā)生在內(nèi)臟，如胸部、肝、脾、骨骼等而被忽視，如果血中纖維蛋白降解物(FDP)增多更有助于診斷。
本病主要與彌散性血管內(nèi)凝血(DIC)相鑒別。DIC病情進展快，多有嚴(yán)重感染、休克、重要臟器功能衰竭和微血管病性溶血等表現(xiàn)。
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