小兒骨髓增生異常綜合征別名：小兒白血病前期
兒童MDS可見于嬰兒到青春期的任何年齡段。據(jù)北京兒童醫(yī)院資料，最小為5個月，最大13歲。男孩發(fā)病稍多于女孩。其癥狀主要表現(xiàn)為貧血、出血、發(fā)熱、感染和肝脾腫大。患者絕大多數(shù)都有貧血，但程度較輕，主要為紅細胞無效性生成所致。出血的發(fā)生率為23%～95%，多為較輕的皮膚、黏膜出血。病情進展至晚期可有嚴重出血，甚至發(fā)生腦出血而死亡。發(fā)熱和感染的發(fā)生率各家報告不一，多為50%～60%，多隨病情的進展而增高，感染的原因為中性粒細胞減少和功能改變以及機體免疫能力下降所致。有10%～76%可見肝、脾、淋巴結(jié)腫大，但少見于RA亞型。肝大較脾大多見。有淋巴結(jié)腫大者較少?？傊?，MDS的臨床表現(xiàn)差別很大，一般RA和RAS癥狀較輕，隨病情的演進而逐漸增重。
1.血象 外周血任一系或任二系或全血細胞減少，偶可白細胞增多，可見有核紅細胞或巨大紅細胞或其他病態(tài)造血現(xiàn)象。
2.骨髓象 骨髓有三系或兩系或任一系血細胞呈病態(tài)造血。
3.除外其他有病態(tài)造血表現(xiàn)的疾病。
4.依據(jù)具體分型標準進行分型。
此癥的診斷主要依靠臨床、血象和骨髓的病態(tài)造血改變并除外其他引起病態(tài)造血的疾病，如紅白血病、M2b型急性髓系白血病、溶血性貧血、慢性粒細胞白血病、原發(fā)性血小板增多癥、骨髓纖維化、急性巨核細胞白血病、先天性紅細胞生成異常性貧血及其他惡性腫瘤、白血病化療后。少數(shù)表現(xiàn)為急淋白血病前期，經(jīng)數(shù)周或數(shù)月發(fā)展為ALL。嬰兒型慢性粒細胞白血病(JCML)其特點與MDS中的CMML相似，故可能為同一疾病。現(xiàn)國際上統(tǒng)稱幼年型粒單白血病(JMML)。全血細胞減少須除外急、慢性再生障礙性貧血，尤應注意與再障的鑒別，后者一般無脾腫大，外周血無有核紅細胞，骨髓無奇數(shù)核或巨大紅細胞和淋巴樣小巨核等。核型檢查有助于兩者的鑒別。小兒MDS進展較快，可從RAEB很快轉(zhuǎn)化為RAEBT乃至白血病，且預后差，治療頗為困難。幼紅細胞有巨幼變時須除外巨幼細胞貧血;巨核細胞增多須除外特發(fā)性血小板減少性紫癜。
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