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小兒繼發(fā)性血小板增多癥別名:小兒反應(yīng)性血小板增多癥

繼發(fā)性血小板增多癥的血小板數(shù)一般不超過(guò)600×109/L(60萬(wàn)/mm3),骨髓巨核細(xì)胞數(shù)增多,但其平均容積不是增大,而是減小,只及正常巨核細(xì)胞的2/3,血小板功能無(wú)明顯缺陷,臨床上除原發(fā)病的癥狀外,由血小板增多所致的出血及栓塞較少見。繼發(fā)性血小板增多癥常繼發(fā)于紅細(xì)胞增多癥、慢性粒細(xì)胞白血病、急性出血或溶血、惡性腫瘤、骨髓纖維化及脾切除術(shù)后等,亦可繼發(fā)于缺鐵性貧血、各種炎性疾病,如類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、急性風(fēng)濕熱、結(jié)節(jié)性動(dòng)脈周圍炎、潰瘍性結(jié)腸炎、局限性腸炎、結(jié)核、肝硬化、慢性肺膿腫、骨髓炎、Wegener肉芽腫、結(jié)節(jié)病等。此外,某些藥物亦可引起血小板增多,如長(zhǎng)春堿類及抗真菌藥miconazole等。脾切除術(shù)后血小板1/3可自脾池釋放入血循環(huán),故見血小板增多。2個(gè)月左右即可恢復(fù),不會(huì)引起栓塞及出血。多數(shù)繼發(fā)性血小板增多癥狀很輕,血栓栓塞與異常出血的機(jī)會(huì)較特發(fā)性者少。免疫抑制藥如氨甲蝶呤所致血小板減少停藥后,或維生素B12缺乏所致血小板減少治療糾正后,約于10~17天內(nèi)血小板數(shù)上升。原發(fā)性血小板減少性紫癜于強(qiáng)的松治療后,可出現(xiàn)一過(guò)性血小板增多現(xiàn)象。 診斷標(biāo)準(zhǔn):
1.血小板計(jì)數(shù) 增多。
2.血小板功能 正常。
3.骨髓象 正常。
4.有原發(fā)誘因 如發(fā)熱、運(yùn)動(dòng)、切脾等。

 

1.5q-綜合征 以頑固性大細(xì)胞性貧血,白細(xì)胞正?;驕p低,染色體5q-,血小板(600~800)×109/L,骨髓中可見小巨核細(xì)胞。
2.鐵粒幼細(xì)胞性貧血 10%~30%患兒中血小板增多有難治性貧血,骨髓涂片鐵染色見環(huán)行鐵粒幼細(xì)胞增多。
3.原發(fā)性與繼發(fā)性血小板增多癥的鑒別。

  

 

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