小兒致心律失常性右室心肌病別名：小兒孤立性右室心肌病
可發(fā)生在胎兒期，至青少年期始發(fā)病。本病好發(fā)于男性，40歲以前診斷本病的患者中，80%以上為男性。好發(fā)年齡平均30歲左右。臨床表現(xiàn)與病變范圍、部位及發(fā)病年齡有關(guān)，有3類癥狀：
1.右心衰竭 以嬰幼兒多見。
2.心律失常 反復(fù)發(fā)作左束支阻滯型室性心律失常，患者常因運(yùn)動(dòng)時(shí)出現(xiàn)心悸、胸悶、黑矇等不適就診，或無任何癥狀，因偶然發(fā)現(xiàn)室性心律失常而確診本病。反復(fù)室性心動(dòng)過速可導(dǎo)致暈厥或猝死。部分患者以猝死為首發(fā)表現(xiàn)，尤多見于35歲以下者及運(yùn)動(dòng)員，情緒激動(dòng)或競(jìng)技運(yùn)動(dòng)時(shí)易誘發(fā)。
3.心臟增大而無癥狀 體檢多無異常發(fā)現(xiàn)，部分病人有心臟擴(kuò)大，可聽到第3、第4心音及第2心音固定分裂。 典型病例通過臨床癥狀、心電圖及超聲心動(dòng)圖所見，診斷不困難。本病確診的金指標(biāo)應(yīng)建立在尸檢或手術(shù)中，組織學(xué)上證實(shí)右室大部分心肌為纖維脂肪組織所取代。然而，多數(shù)病例不可能做到。目前采用1994年歐洲心臟學(xué)會(huì)制定的診斷標(biāo)準(zhǔn)，見表1，包括結(jié)構(gòu)、功能、組織學(xué)、心電圖、心律失常和遺傳各方面的主、次要標(biāo)準(zhǔn)，符合不同組2項(xiàng)主要標(biāo)準(zhǔn)或1項(xiàng)主要標(biāo)準(zhǔn)加2項(xiàng)次要標(biāo)準(zhǔn)，或符合4項(xiàng)次要標(biāo)準(zhǔn)，即可診斷本病。
嬰幼兒應(yīng)與Ebstein畸形，肺靜脈異位回流使右室受累的先天性心臟病及Uhl病相鑒別。后者屬右室畸形，右室壁完全缺乏心肌組織，心內(nèi)、外膜貼在一起，稱為“羊皮紙樣心臟”，嬰兒期即出現(xiàn)心力衰竭，極少因運(yùn)動(dòng)誘發(fā)死亡。
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