小兒脫屑性肺炎別名：小兒特發(fā)性間質(zhì)性肺炎
可分原發(fā)性與繼發(fā)性二類。原發(fā)者發(fā)病較急，繼發(fā)者繼發(fā)于其他疾病之后。癥狀頗似彌漫性肺纖維化，發(fā)病多隱襲，但也可突然起病。主要表現(xiàn)為呼吸加快、進(jìn)行性呼吸困難、心率增速、發(fā)紺、干咳、體重減輕、無力和食欲減退。發(fā)熱多不超過38℃。嚴(yán)重者發(fā)生呼吸衰竭和心力衰竭，可于吃奶后突然死亡。查體有時可見杵狀指、趾，肺部體征不明顯，有時兩下肺可聽到細(xì)濕啰音。X線顯示兩下肺毛玻璃樣或網(wǎng)狀、片狀陰影，可有邊緣不清之模糊三角形陰影，從肺門沿心緣向肺底及周緣放散。有時可見氣腫大泡、氣胸及胸腔積液等合并癥。遠(yuǎn)期可并發(fā)肺心病。末梢血嗜酸細(xì)胞可見增高。 經(jīng)支氣管鏡或胸腔鏡或開胸作肺活檢，可以確定診斷。Ashen等(1984)所提出的病理診斷標(biāo)準(zhǔn)如下：
1.肺泡內(nèi)可見含PAS染色陽性顆粒的巨噬細(xì)胞大量聚集。
2.肺泡內(nèi)Ⅱ型上皮細(xì)胞腫脹及增生。 3.間質(zhì)內(nèi)有淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞和嗜酸細(xì)胞浸潤，并有輕度間質(zhì)纖維化。
1.與其他間質(zhì)性肺炎鑒別 臨床表現(xiàn)與其他性質(zhì)的間質(zhì)性肺炎不易區(qū)別。確診主要依靠肺穿刺活檢。
2.呼吸道異物 小兒脫屑性間質(zhì)性肺炎以干咳、進(jìn)行性呼吸困難為主要癥狀，體檢時肺內(nèi)可聞干啰音及水泡音或呼吸音減弱，易與呼吸道異物混淆。其主要鑒別點：
(1)呼吸道有明確的異物吸入史，而脫屑性間質(zhì)性肺炎可由“感冒”誘發(fā)、進(jìn)展迅速。
(2)胸部X片：呼吸道異物表現(xiàn)為受累肺葉、肺段萎縮、變形和密度改變，可有縱隔移位、縱隔矛盾運動;而脫屑性間質(zhì)性肺炎表現(xiàn)為雙肺間質(zhì)改變，呈彌散性，可迅速出現(xiàn)進(jìn)行性、浸潤性病灶并出現(xiàn)毛玻璃狀改變或網(wǎng)狀陰影，抗生素治療無效，難以用感染、過敏或結(jié)締組織病解釋。
(3)肺泡液組織活檢：小兒脫屑性間質(zhì)性肺炎有特征性病理表現(xiàn)。
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