小兒熱帶巨脾綜合征別名：小兒熱帶巨脾病
本病征的發(fā)病年齡自8～65歲，很少在8歲以前發(fā)病。臨床表現(xiàn)為低熱、貧血(血紅蛋白大多在60～100g/L)，肝臟及脾臟腫大，以后者尤為明顯。骨髓象明顯增生，貧血主要是由于脾臟內(nèi)血細(xì)胞的儲存量增加、脾功能亢進(jìn)、血容量增加、血液稀釋及反復(fù)胃腸道出血、紅細(xì)胞壽命輕度減短，但在妊娠時卻可急劇降低。部分病例可見到溶血及門脈高壓癥。
對本病征具有診斷價值的檢查是血清IgM明顯升高及存在高滴度的瘧疾抗體。肝臟活檢發(fā)現(xiàn)肝竇中有淋巴細(xì)胞浸潤。長期抗瘧治療后脾臟逐漸縮小、血清IgM下降及肝臟組織學(xué)變化好轉(zhuǎn)。
與肝硬化致門脈高壓并發(fā)脾功能亢進(jìn)癥相鑒別。
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