腎上腺髓質(zhì)增生
腎上腺髓質(zhì)增生的臨床表現(xiàn)酷似嗜鉻細(xì)胞瘤，但以下一些特點值得注意。腎上腺髓質(zhì)增生以女性為多見，吳階平報道的17例中女性10例。發(fā)病年齡多為青壯年，年齡平均為39歲(24～49歲)，與嗜鉻細(xì)胞瘤相似。另外，病程較長，有時病狀可長時期無發(fā)展。
腎上腺髓質(zhì)增生最主要的癥狀是高血壓，病人多無代謝紊亂的表現(xiàn)。且高血壓都有陣發(fā)性的特點，其發(fā)作常與精神刺激和勞累有關(guān)，也可在持續(xù)高血壓的基礎(chǔ)上，突然出現(xiàn)陣發(fā)性加劇，發(fā)作時的表現(xiàn)與嗜鉻細(xì)胞瘤的發(fā)作很難區(qū)分，典型的癥狀是突然發(fā)作的頭痛、心悸、嘔吐、出汗、氣促、焦急、軟弱、面色蒼白、眩暈及心前區(qū)疼痛、視覺模糊等，發(fā)作時精神極度緊張、情緒焦慮、脈搏細(xì)弱、心率快，血壓升至200mmHg或甚至300mmHg以上，發(fā)作一般持續(xù)數(shù)十分鐘，但也可更長或較短，與嗜鉻細(xì)胞瘤不同的是，壓迫腹部從不引起發(fā)作。
主要依據(jù)：①持續(xù)性或陣發(fā)性高血壓，病程較長，多年無明顯進展，無高血壓及嗜鉻細(xì)胞瘤家族史，常用降壓藥物治療無效，腎上腺素α受體阻滯劑酚芐胺治療有效;②精神刺激或勞累后可誘發(fā)高血壓，按壓腹部、妊娠分娩或排尿時從不引起癥狀發(fā)作;③檢測血、尿中兒茶酚胺及其代謝產(chǎn)物多為增高，而以腎上腺素的含量增加為主;④B超檢查，腎上腺區(qū)及腹主動脈旁和髂總血管附近無腫物聲像，偶可發(fā)現(xiàn)腎上腺體積增大;⑤CT掃描可見雙側(cè)或單側(cè)腎上腺邊界平直腺體呈彌漫性密度增厚變寬，有時出現(xiàn)等密度小結(jié)，直徑多在0.5cm左右，無腫瘤的影像。
腎上腺髓質(zhì)增生與嗜鉻細(xì)胞瘤均分泌過量的兒茶酚胺，故目前統(tǒng)稱為“兒茶酚胺增多癥”。腎上腺髓質(zhì)增生與嗜鉻細(xì)胞瘤二者的臨床特征及實驗室檢查相似，術(shù)前不易進行鑒別。CT掃描是診斷腎上腺疾病較理想的檢查手段。CT掃描不但可明確有無腫瘤，還可了解腺體的大小和側(cè)別。韋嘉瑚報道12例行CT掃描，發(fā)現(xiàn)1例雙側(cè)、11例單側(cè)腺體增大，與手術(shù)探查結(jié)果相符合，故認(rèn)為CT掃描是診斷腎上腺髓質(zhì)增生的首選檢查方法。最后確診有賴于手術(shù)探查時的肉眼所見和病理檢查。
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