顏面一側(cè)頰、額、下頜開始出現(xiàn)不規(guī)則的色素增多或色素減退斑，或偶爾見局部毛發(fā)變白，肌痙攣或神經(jīng)痛，以后出現(xiàn)萎縮，進(jìn)行性發(fā)展。局部皮膚、皮下組織、肌肉、舌甚至骨骼相繼發(fā)生萎縮，皮膚出現(xiàn)色素沉著、毳毛或皮脂腺、汗液減少或消失。嚴(yán)重者顏面偏斜呈畸形，瘦削下陷，皮膚菲薄，可透見毛細(xì)血管。常限于三叉神經(jīng)的某一支分布區(qū)，逐漸累及整個(gè)顏面一側(cè)。以顏面中線處與健側(cè)形成明顯對(duì)比，可清楚劃界。有時(shí)同側(cè)軀體發(fā)生偏側(cè)萎縮，偶有對(duì)側(cè)軀體交叉萎縮。局部神經(jīng)功能或血運(yùn)障礙時(shí)，可出現(xiàn)皮溫低，蒼白、麻辣感等表現(xiàn)。
根據(jù)臨床表現(xiàn)，皮損特點(diǎn)，組織病理特征性即可診斷。

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