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腸病性肢端皮炎別名:布蘭特氏綜合征

起病于嬰幼兒期,主要見于出生后1歲內(nèi)的幼嬰,斷奶前后發(fā)病率最高,為慢性多形性皮炎表現(xiàn),皮損初起為小皰,皰液初透明,以后因繼發(fā)細(xì)菌或真菌,尤其是白色念珠菌感染而混濁,皮損互相融合結(jié)痂,形成不同大小斑片,周圍繞以紅暈,有的皮損呈銀屑病樣或苔蘚樣外觀。水皰尼氏征陰性。病變部位主要在腔口周圍(口腔、眼周、鼻孔、肛周、會陰、生殖器等)、肢端(手指、足趾、足跟)及四肢摩擦部位(肘關(guān)節(jié)、膝蓋)。在所有病例均可見脫發(fā)現(xiàn)象發(fā)生,一般于皮疹出現(xiàn)前開始,先是受機(jī)械刺激的頭后,然后是頭的兩側(cè)。頭發(fā)彌漫性稀少,細(xì)軟無光澤。眉毛、睫毛也可脫落。胃腸道癥狀以腹瀉為主,排出酸臭的水樣便,但約10%的病人無腸道癥狀。多數(shù)患者出現(xiàn)指甲變形、萎縮和脫落、甲溝炎等。嚴(yán)重者出現(xiàn)口角糜爛、口腔炎、結(jié)合膜炎、鼻炎、畏光、角膜混濁。皮疹惡化時(shí)有精神不佳、易怒、面部傾斜、低頭、智力障礙。
病程呈波動性,有的在青春發(fā)育期癥狀改善,妊娠期加劇,當(dāng)分娩或流產(chǎn)后則癥狀又可消失,可能是由于食物中含鋅量的變化,以及當(dāng)機(jī)體在生長發(fā)育期、妊娠期或感染性疾病時(shí)所需鋅量的改變所致。在較嚴(yán)重的病例,身體生長和性成熟障礙,并伴精神壓抑,可出現(xiàn)喪失人格,嚴(yán)重病例不治可致死亡。
根據(jù)發(fā)病部位,彌漫性禿發(fā),經(jīng)常性腹瀉和加重時(shí)特有的精神狀態(tài),即可做出診斷。

 

常需與念珠菌病、大皰性表皮松解癥和嚴(yán)重營養(yǎng)不良相鑒別。血漿鋅值測定有重要價(jià)值。

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