先天性心包缺如或缺損別名：先天性心包缺如
1.男女均可發(fā)病，男多于女(3∶1)，報道的病人年齡為11～79歲。
2.大多數(shù)心包缺損病人通常無癥狀，少數(shù)可出現(xiàn)某些非特異性癥狀。其中最常見的癥狀為胸部不適，偶可出現(xiàn)呼吸困難、頭暈和暈厥。左側(cè)心包部分缺損可因在缺損處發(fā)生一部分心臟的嵌頓疝而危及生命。右側(cè)部分心包缺損異常罕見，可伴有吸氣時右胸痛，是由于右房或右室疝，或肺疝進入心包腔。
3.胸骨左緣可聞及Ⅰ～Ⅲ級收縮期雜音，此雜音可能與易變的心臟產(chǎn)生湍流有關。左側(cè)心包完全缺損時，心尖搏動可向左移位。
4.1/3的病例尚可合并其他先天性畸形，如動脈導管未閉、房間隔缺損、先天性二尖瓣狹窄、法洛四聯(lián)癥等。
本病無特征性癥狀和體征，診斷依據(jù)超聲心動圖證實左心室輪廓有局限性膨出和心包回聲衰落，放射性核素楔入可明確診斷。1995年，Connolly等總結(jié)了10例患者的超聲心動圖特征為不正常的超聲窗(10/10)、心臟高變動性(9/10)、異常的室間隔運動(8/10)和心臟搖擺運動(7/10)。心導管造影檢查僅在合并其他需行外科手術治療的先天性心血管畸形時實施。肺動脈造影時若出現(xiàn)左房渾濁化，或左心耳輪廓超出心臟左緣，提示發(fā)生左房或左心耳疝。
胸痛者需與心絞痛鑒別。胸片示左心緣上部突出，需與肺動脈擴張、左心耳動脈瘤、二尖瓣疾病、房間隔缺損及左肺門淋巴結(jié)增大等鑒別。
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