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先天性膽總管囊腫別名:膽總管囊性擴(kuò)張

癥狀多出現(xiàn)于兒童和成年期,據(jù)統(tǒng)計(jì)25%的病例在生后第1年作出診斷,60%在10歲前作出診斷,23%是在40歲以上才作出診斷,年齡最大者為78歲。臨床表現(xiàn)為間歇性上腹痛、右上腹腫塊和黃疸,稱(chēng)為膽總管囊腫三聯(lián)征,但僅占總數(shù)的1/3。55%~60%的病例有腹痛,60%~75%有腫塊,65%~80%有黃疸。臨床表現(xiàn)頗不相同,可以完全不痛,或?yàn)樯细共磕苣褪苤g痛,甚至是右上腹劇烈絞痛。黃疸是最常見(jiàn)的癥狀,在兒童往往為最先注意到的癥狀,可為間歇性或進(jìn)行性;嬰兒進(jìn)行性黃疸,應(yīng)考慮到先天性膽道閉鎖。黃疸重者可有皮膚刺癢、糞便灰白,尿暗黑色為膽汁尿的表現(xiàn),黃疸程度與膽道梗阻和感染程度有直接關(guān)系。上腹或右季肋部可觸及腫物,大的可占全右腹部,捫之有囊性感,固定不活動(dòng),小型囊腫可稍有移動(dòng)。發(fā)生感染后,則出現(xiàn)明顯觸痛和反跳痛。如果是十二指腸內(nèi)膽總管膨出,則同時(shí)有十二指腸梗阻癥狀。此外,尚可出現(xiàn)惡心、嘔吐、厭食、腹瀉以及體重減輕等,發(fā)生感染則有寒戰(zhàn)、發(fā)熱、白細(xì)胞計(jì)數(shù)增加。
根據(jù)患兒幼年起間歇出現(xiàn)典型的腹痛、黃疸、腹部包塊三大癥狀應(yīng)考慮本病,但部分不具有三大癥狀,需結(jié)合實(shí)驗(yàn)室檢查、腹部B超、CT和膽道造影等做出診斷。

 

以黃疸為主要表現(xiàn)者需與黃疸型肝炎、膽總管閉鎖、溶血性黃疸鑒別;以腹部包塊為主要表現(xiàn)者尚需與小兒常見(jiàn)的腹膜后及腹腔內(nèi)腫物相鑒別,如腎積水、腎胚胎瘤、畸胎瘤、肝腫瘤、腸系膜及大網(wǎng)膜囊腫等;伴腹痛者需與腸套疊、腸憩室、膽道蛔蟲(chóng)、膽囊炎等鑒別;肝內(nèi)膽管囊腫應(yīng)與先天性肝囊腫鑒別。

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